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| Linfomas cutáneos |
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Título
de la revista/monografía: Linfomas cutáneos
Coordinador
del la monografía: T. Estrach Panella
Número/fecha:
03-01
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| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Linfomas Cutáneos
Tipo de contenido: Editorial
Autores: Francisco Camacho
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Título
del artículo: Introducción
Tipo de contenido: Introducción
Autores: T. Estrach Panella
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Título
del artículo: Clasificación de los linfomas cutáneos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: T. Estrach Panella
En la ultima década numerosos trabajos han demostrado que los
linfomas cutáneos primarios poseen características clínicas y pronósticas
diferentes de los linfomas nodales correspondientes.
El Grupo de Estudio de los Linfomas Cutáneos de la EORTC (1997)
propone una clasificación específica para los linfomas cutáneos, basada
en una combinación de datos clínicos, histológicos, inmunofenotípicos e
inmunogenotípicos. Dicha clasificación se contrapone en ciertos aspectos
a la propugnada por la REAL (Revised European American Lymphoma
Classification), donde los linfomas se consideran como entidades definidas
por criterios clínicos, histológicos y biológicos sin distinción de su origen
nodal o extranodal. Se analizan aspectos de ambas clasificaciones.
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Título
del artículo: Aplicaciones de la inmunohistoquímica al diagnóstico de los procesos linfoproliferativos cutáneos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: R. M. Martí Laborda
La inmunohistoquímica ha tenido un papel fundamental en el diagnóstico
y clasificación de las neoplasias hematológicas en general, incluyendo
lógicamente a los linfomas cutáneos. Continuamente se están describiendo
nuevos anticuerpos que permiten reconocer nuevos marcadores
de estirpe celular, aplicables al diagnóstico hematopatológico. Muchos de
estos anticuerpos pueden utilizarse en tejido fijado en formol e incluido
en parafina, lo que ha facilitado enormemente el diagnóstico de rutina,
disminuyendo la necesidad de trabajar con tejido congelado. En esta revisión
comentaremos la utilidad de la inmunohistoquímica: 1) en el diagnóstico
diferencial de los linfomas con neoplasias de otras estirpes celulares,
2) en la clasificación de los linfomas cutáneos, 3) en el diagnóstico
diferencial entre procesos linfoproliferativos benignos y malignos y 4) en
la identificación de otros aspectos como antígenos de proliferación y proteinas
específicas de determinados tipos de linfoma.
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Título
del artículo: Aplicación de las técnicas de biología molecular para el diagnóstico de los linfomas cutáneos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: P. Ortiz Romero
Los avances en biología molecular, fundamentalmente la determinación
de clonalidad de los infiltrados linfoides, se han establecido como
una herramienta importante para el diagnóstico de los linfomas cutáneos.
Sin embargo, los resultados deberían correlacionarse siempre con la
clínica, histología y la inmunohistoquímica para conseguir un diagnóstico
correcto.
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Título
del artículo: Linfomas cutáneos de células T. Micosis fungoide. Síndrome de Sézary. Diagnóstico. Estudio de extensión. Tratamiento
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: R. Izu Belloso *, J. L. Díaz Ramón** y J. L. Díaz Pérez***
La micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son los linfomas
cutáneos más frecuentes. Los linfocitos típicos de ambos procesos
tienen un fenotipo predominante CD4+, pierden con frecuencia la expresión
de CD7 (antígeno pan-T) y en ocasiones muestran reordenamientos
del receptor de linfocitos T (TCR). En estadios iniciales se confunde a menudo
la MF con dermatosis benignas, por lo que el diagnóstico suele re-trasarse.
El pronóstico de los pacientes con micosis fungoide depende de
la extensión y del tipo de lesiones que presenten: en estadios iniciales
con lesiones en placas el pronóstico es excelente, pacientes con lesiones
tumorales tienen un pronóstico intermedio y pacientes con afectación
extracutánea presentan un mal pronóstico. El SS se caracteriza por eritrodermia,
linfadenopatías generalizadas y la presencia de linfocitos atí-picos
(células de Sézary) en la piel, los ganglios y en sangre periférica. El
SS tiene mal pronóstico; pocos pacientes sobreviven más de 5 años. Existen
múltiples opciones terapéuticas para los pacientes con MF y SS. La elección
del tratamiento depende principalmente del estadio clínico de la enfermedad,
por lo que es muy importante realizar un correcto estadiaje
del proceso: anamnesis y exploración física, analítica, estudio histopatológico
de rutina con inmunohistoquímica, estudio de reordenamiento genético,
escáner y en ocasiones biopsia de médula ósea. En los estadios iniciales
no se ha demostrado que el tratamiento sistémico sea superior al
tratamiento local, por lo que se recomienda una actitud conservadora.
Por otro lado, en casos recalcitrantes o con afectación extracutánea habrá
que considerar la aplicación de nuevas terapias.
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Título
del artículo: Linfomas cutáneos primarios de células B. Concepto, características clínico-patológicas y clasificación
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: O. Servitje Bedate
Los linfomas primarios cutáneos de células B se definen como una
proliferación neoplásica de células B que se origina en la piel. En general
se trata de procesos de curso indolente asociados a un pronóstico favorable.
Las principales formas clínico-patológicas son los linfomas centro-foliculares,
los de la zona marginal y los de células grandes de las piernas;
sin embargo, existe controversia en cuanto a su incidencia y
clasificación. El tratamiento de elección suele ser conservador incluyendo
radioterapia local y cirugía.
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Título
del artículo: Otros linfomas cutáneos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: F. Gallardo Hernández
Los linfomas primarios cutáneos representan un grupo hetereogéneo
de entidades de comportamiento clínico muy distinto a sus homólogos
nodales por lo que no son aplicables las clasificaciones histológicas
usadas por hematopatólogos (Kiel, Working Formulation). Una reciente
propuesta de clasificar el grupo de los linfomas cutáneos de forma separada
ha sido desarrollada por la EORTC (European Organization for the
Research and Treatment of Cancer).
Uno de los aspectos más interesantes y demostrativos de que no podemos
basarnos sólo en aspectos histológicos a la hora de diagnosticar y
clasificar los linfomas cutáneos, son los procesos linfoproliferativos
CD30+.Así, si no consideramos aspectos clínicos, puede ser muy difícil distinguir
entre una biopsia de micosis fungoide y de papulosis linfomatoide
con las consideraciones terapéuticas que comporta. La expresión de
CD30 comporta buen pronóstico a los linfomas primarios cutáneos T de
célula grande independientemente del aspecto histológico que tenga
(pleomórfico, inmunoblástico o anaplásico).
Los linfomas T pleomórficos de célula pequeña representan un grupo
particular que deben diferenciarse de la micosis fungoides y pseudolinfomas
T. Presentan un mejor pronóstico respecto de los linfomas pleomórficos
de célula grande que no expresan CD30. Otros raros linfomas T,
como los linfomas angiocéntricos, se clasifican dentro de este grupo por
su aspecto histológico pleomórfico.
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Título
del artículo: Linfomas T cutáneos citotóxicos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: A.Aliaga* y V. Alegre
Se expone un nuevo grupo de linfomas cutáneos de células T, recientemente
individualizados, sobre los que existe escasa experiencia clínica.
Muchos son los interrogantes que todavía tenemos sobre este grupo
de linfomas T cutáneos, lo que hace su estudio más apasionante. La necesidad
de aprender a reconocerlos nos obliga a familiarizarnos con las
nuevas técnicas, que nos permitan su individualización.
Se comentan las características clínicas, histopatológicas e inmunofenotípicas,
de los cuatro grupos que en la actualidad comprenden este
capítulo: linfoma cutáneo T/NK. Linfoma T subcutáneo (linfoma a tipo
paniculitis). Linfoma T ã - ä y linfoma T CD8+.
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Título
del artículo: Procesos linfoproliferativos cutáneos en la infancia
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: R. M. Pujol Vallverdú
Los procesos linfoproliferativos cutáneos en la infancia constituyen
una patología poco frecuente con unas características clínicas y evolutivas
diferenciadas con respecto a los linfomas cutáneos del adulto. Revisamos
las características clínicas de los procesos linfoproliferativos observados
en la edad infantil tanto primarios cutáneos como secundarios.
Se destaca el carácter excepcional de este grupo de entidades y las características
clínicas que los diferencian de las formas del adulto.
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