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| Tumores del folículo piloso (II) |
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Título
de la revista/monografía: Tumores del folículo piloso (II)
Coordinador
del la monografía: L. Requena
Número/fecha:
01-01
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| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Editorial
Tipo de contenido: Editoriales
Autores: J. C. Moreno
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Título
del artículo: Fibrofoliculoma y tricodiscoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: G. Jaqueti, C. Requena y L. Requena
El fibrofoliculoma y el tricodiscoma pueden considerarse como dos hamartomas fibrosos perifoliculares. Clínicamente, ambas lesiones son indistinguibles una de la otra, y generalmente aparecen entremezcladas como lesiones múltiples en un mismo paciente en forma de pequeñas pápulas aplanadas o hemiesféricas, del color de la piel normal o ligeramente amarillentas, salpicadas por toda la superficie corporal, pero con especial predilección por asentar en la piel de la cara y el cuello. Histopatológicamente las lesiones tienen un doble componente, epitelial y mesenquimal. El componente epitelial está representado por cordones de células sebáceas indiferenciadas del manto en el caso del fibrofoliculoma, y por lóbulos de glándula sebácea madura en el caso del tricodiscoma. El componente mesenquimal está constituido en ambos casos por fibras de colágena joven dispuestas desordenadamente y con abundantes fibrocitos, numerosos vasos sanguíneos y depósitos de mucina. El diagnóstico diferencial entre fibrofoliculoma y tricodiscoma se establece por la diferente distribución del componente epitelial y mesenquimal de la lesión y el grado de maduración del componente epitelial. Así, el fibrofoliculoma está centrado por un folículo piloso del que emergen cordones de células epiteliales inmaduras de epitelio del manto dispuestos radialmente, anastomosados entre sí y separados por tejido conectivo fibroso con abundantes fibrocitos. El tricodiscoma está centrado por una pápula hemiesférica de tejido conectivo, con las mismas características que el estroma del fibrofoliculoma y delimitada en ambos márgenes laterales por lóbulos de glándula sebácea madura. Así pues, el fibrofoliculoma y el tricodiscoma pueden considerarse como dos estadios evolutivos de un mismo hamartoma folicular. La importancia de estos hamartomas estriba en que, en casos familiares, pueden ser marcadores cutáneos de neoplasias internas malignas, especialmente carcinomas renales. |
Título
del artículo: Quiste infundibular
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Carrasco, C. Requena y L. Requena
El quiste infundibular es el quiste cutáneo más frecuente. Se localiza preferentemente en zonas cutáneas habitualmente afectadas por acné, es decir en la cara, cuello y parte alta del tronco. Se trata de un quiste queratinoso, ya que su pared está constituida por un epitelio queratinizante que, a través de una capa granulosa previa, da lugar a una queratina ortoqueratósica, hojaldrada y basófila que ocupa la cavidad del quiste. Con frecuencia la rotura de estos quistes produce una reacción granulomatosa de tipo cuerpo extraño. Se trata de lesiones absolutamente benignas que rara vez producen complicaciones más allá de las meramente estéticas. |
Título
del artículo: Quiste tricolémico
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Carrasco, C. Requena y L. Requena
El quiste tricolémico o quiste del istmo-catagen es un quiste queratinoso, que representa el segundo quiste cutáneo en orden de frecuencia, después del quiste infundibular. La pared de este quiste es similar al epitelio de la vaina radicular externa a nivel del istmo de un folículo piloso normal en anagen o al saco del epitelio de la vaina radicular externa retraído que rodea un folículo en fase catagen. Esta pared está constituida por una hilera periférica de células epiteliales cuboideas que asientan sobre una gruesa membrana basal y, a medida que estas células epiteliales de la pared se aproximan a la cavidad del quiste, van aumentando de tamaño y adquiriendo un amplio citoplasma eosinófilo. La queratinización de la pared tiene lugar bruscamente sin formación de capa granulosa previa y dando lugar a una queratina ortoqueratósica, eosinófila y compacta, con frecuentes focos de calcificación secundaria. El quiste tricolémico supone el 90% de los quistes situados en el cuero cabelludo, y a menudo se trata de lesiones múltiples heredadas de forma autosómica dominante.
A veces un cuerno cutáneo puede mostrar en su base una queratinización idéntica a la del quiste tricolémico. En este caso la lesión se denomina cuerno tricolémico y puede alcanzar un gran tamaño.
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Título
del artículo: Poro dilatado de Winer
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. M. Soares, C. Requena y L. Requena
El poro dilatado es una lesión quística benigna, que aparece más frecuentemente en mujeres por encima de los 40 años, localizándose fundamentalmente en la cara y el cuello.
Clínicamente la lesión parece un comedón gigante, pero histopatológicamente muestra unas características propias que lo diferencian del comedón, como son una pared epitelial acantósica con proyecciones digitiformes constituidas por epitelio infundibular que alternan con abundantes papilas dérmicas. Su queratinización, como corresponde a un quiste infundibular, da lugar a una queratina hojaldrada, ortoqueratósica y basófila, con formación de una capa granulosa previa. Probablemente, el poro dilatado resulta del efecto inductivo que el tejido cicatricial que rodea el quiste ejerce sobre el epitelio de un infundíbulo dilatado.
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Título
del artículo: Inducción folicular
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: G. Jaqueti, C. Requena y L. Requena
Cualquier estroma bien vascularizado, rico en células mesenquimales, especialmente fibrocitos, y con abundante sustancia fundamental, puede inducir una respuesta epitelial en la epidermis o en los anejos vecinos, comparable a la que tiene lugar en el ectodermo que recubre el mesénquima primitivo del embrión en fases muy precoces de su desarrollo. En la mayoría de las ocasiones esta inducción epidérmica o del epitelio anexial reproduce estructuras foliculares, que varían desde una diferenciación folicular primitiva, con columnas de células basaloides y empalizada celular periférica, que reproduce el segmento inferior de un folículo en fase telogen; hasta una diferenciación folicular en anagen, con la formación de bulbos y papilas foliculares e incluso auténticos tallos pilosos. Estos fenómenos de inducción se producen especialmente en la superficie de dermatofibromas y nevos sebáceos de Jadassohn. Incluso en el caso del nevo sebáceo de Jadassohn esta inducción folicular puede evolucionar hacia el desarrollo de auténticas neoplasias con diferenciación folicular, sebácea o ductal. |
Título
del artículo: Queratosis folicular invertida y tricolemoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: M.ª A. Pastor, C. Requena y L. Requena
Queratosis folicular invertida y tricolemoma son dos lesiones que han dado lugar a mucha controversia en la literatura dermatológica y dermatopatológica, fundamentalmente respecto a su histogénesis, con dos posturas contrapuestas: la de aquellos autores que consideran estas lesiones como dos neoplasias foliculares benignas que muestran diferenciación hacia la vaina radicular externa a nivel del istmo y del segmento inferior del folículo piloso, mientras que otros investigadores consideran ambas lesiones como hiperplasias de epitelio infundibular con diferenciación tricolémica inducidas por papilomavirus. Las recientes investigaciones con técnicas de reacción en cadena de la polimerasa parecen confirmar esta última hipótesis ya que han identificado DNA de papilomavirus en las lesiones. Desde el punto de vista histopatológico la queratosis folicular invertida es una lesión endofítica o exoendofítica y caracterizada por lóbulos de epitelio infundibular salpicados por remolinos escamosos. Habitualmente la superficie es hiperqueratósica o verrugosa, con focos de hipergranulosis y columnas de paraqueratosis. El tricolemoma también está constituido por lóbulos sólidos de epitelio infundibular, pero muestra una diferenciación tricolémica hacia la vaina radicular externa a nivel del segmento inferior del folículo piloso y, por tanto, estos lóbulos epiteliales están constituidos por células claras con una disposición en empalizada de la hilera celular periférica. La superficie de la lesión también suele ser hiperqueratósica o verrugosa, con focos de hipergranulosis y con columnas de paraqueratosis, hallazgos que recuerdan a los observados en las verrugas vulgares. La importancia de los tricolemomas radica en que, cuando se trata de lesiones múltiples, es posible que sean un marcador cutáneo de síndrome de Cowden y estos pacientes deberán ser seguidos estrechamente porque tienen un alto riesgo de desarrollar carcinomas viscerales, fundamentalmente de mama, tiroides y páncreas. |
Título
del artículo: Panfoliculoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: M.A. Sáez, M. Chao, C. Requena y L. Requena
El panfoliculoma, descrito originalmente por Ackerman y cols. En 1993, es una neoplasia folicular benigna e infrecuente con características morfológicas semejantes al tricoblastoma, pero que muestra un grado de diferenciación folicular más avanzado. Hasta la fecha, se han descrito doce pacientes con panfoliculoma, cuyas edades variaban entre la segunda y sexta década, y parece existir una frecuencia similar en ambos sexos. La mayoría de los ejemplos descritos se trataba de neoplasias solitarias localizadas en la cabeza y en el tronco. En la exploración clínica las lesiones aparecían como nódulos quísticos o pápulas traslúcidas. Los diagnósticos clínicos más frecuentemente sospechados en estos casos fueron los de quiste, tricoepitelioma y carcinoma basocelular. Histopatológicamente, el panfoliculoma aparece constituido por islotes epiteliales de células foliculares germinativas, con áreas sólidas o quísticas y diferenciación hacia las distintas estructuras de los segmentos superior e inferior del folículo piloso. |
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