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| Tumores del folículo piloso (I) |

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Título
de la revista/monografía: Tumores del folículo piloso (I)
Coordinador
del la monografía: L. Requena
Número/fecha:
05-00
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| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Embriología, histología y fisiología del folículo piloso
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: C. Moreno, C. Requena y L. Requena
El folículo piloso es la estructura cutánea más dinámica y una de las más activas de todo el organismo. Se origina embriológicamente a partir de un germen folicular que emana de la superficie inferior del ectodermo en fases muy precoces del desarrollo embriológico. Este germen folicular desciende en la dermis y madura gracias al efecto inductivo que la papila folicular ejerce sobre él. A medida que el folículo piloso embrionario penetra en la dermis se originan tres abultamientos laterales que, de arriba abajo, constituyen el primordio de la futura glándula apocrina, la futura glándula sebácea y el bulge o punto de inserción del músculo erector del folículo piloso. Histológicamente un folículo piloso puede dividirse en tres segmentos que, de arriba abajo, son: 1. Una parte superior o infundíbulo, que se extiende desde la apertura del folículo por arriba a la desembocadura de la glándula sebácea por abajo. 2. El istmo o segmento intermedio, que está delimitado por la desembocadura de la glándula sebácea por arriba y la inserción del músculo erector del folículo por abajo.3. El segmento inferior que es la parte comprendida entre la inserción del músculo erector del folículo por arriba y el extremo inferior del folículo por abajo. Este segmento inferior es el único que participa en el ciclo folicular, con modificaciones importantes a lo largo de sus tres fases (anageno de crecimiento, catageno de involución y telogeno de reposo), ya que tanto el istmo como el infundíbulo permanecen estables a lo largo de estas tres fases. |
Título
del artículo: Criterios histopatológicos de diferenciación folicular
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: C. Moreno, C. Requena y L. Requena
Diferenciación en una neoplasia hace referencia a la capacidad relativa que tienen las células de esa neoplasia para reproducir estructuras de tejidos u órganos normales. Las neoplasias benignas, en general, están bien diferenciadas, mientras que las malignas muestra poca o ninguna diferenciación. Decimos que una neoplasia muestra diferenciación folicular cuando las células de esa neoplasia reproducen, en mayor o menor medida, alguna de las estructuras de un folículo piloso normal en cualquiera de las tres fases del ciclo folicular. Los criterios histopatológicos indicativos de diferenciación folicular en una neoplasia pueden clasificarse en criterios de diferenciación infundibular, criterios de diferenciación hacia la vaina radicular externa, criterios de diferenciación matricial, criterios de diferenciación hacia bulbos y papilas foliculares, criterios de diferenciación hacia la vaina radicular interna y criterios de diferenciación hacia tallos pilosos. |
Título
del artículo: Clasificación de las proliferaciones con diferenciación folicular
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: C. Moreno, C. Requena y L. Requena
Las proliferaciones cutáneas que muestran diferenciación folicular pueden clasificarse en malformaciones, hamartomas, quistes, hiperplasias, neoplasias benignas y neoplasias malignas. En este capítulo definimos cada una de estas proliferaciones y proponemos una clasificación de las mismas atendiendo a su verdadera naturaleza. |
Título
del artículo: Nevo comedoniano
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: M.ª J. Izquierdo, C. Requena y L. Requena
El nevo comedoniano es una malformación de la unidad folículosebácea que se manifiesta clínicamente por múltiples pápulas centradas por tapones queratósicos negruzcos, similares a comedones abiertos, agrupadas linealmente o en parches, que se distribuyen habitualmente de forma unilateral, con mayor o menor extensión. Histopatológicamente la lesión muestra múltiples infundíbulos foliculares malformados y dilatados, que aparecen ocupados por material queratósico, con algunas proyecciones epiteliales que emergen radialmente de la pared de estos infundíbulos dilatados. Las complicaciones más frecuentes del nevo comedoniano consisten en la inflamación y la sobreinfección de las lesiones. Se han descrito casos de nevo comedoniano asociado a otras malformaciones sistémicas, esqueléticas, neurológicas y oftalmológicas, y algunos autores han denominado a esta asociación síndrome del nevo comedoniano, entidad muy poco frecuente. |
Título
del artículo: Hamartoma folicular basaloide
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: C. Moreno, C. Requena y L. Requena
El hamartoma folicular basaloide es una rara malformación folicular. Existen cinco variantes clínicas de esta lesión: 1) una forma adquirida y generalizada, asociada a alopecia difusa y miastenia gravis; 2) una forma hereditaria, congénita y generalizada, asociada a alopecia difusa y fibrosis quística; 3) una forma familiar generalizada, sin ninguna anomalía asociada; 4) una forma unilateral, localizada, con distribución lineal, y 5) una forma localizada y solitaria en forma de una placa de alopecia en el cuero cabelludo o como una placa indurada formada por la confluencia de lesiones papulosas que puede asentar en cualquier área de la superficie corporal con folículos pilosos. Desde el punto de vista histopatológico, el hamartoma folicular basaloide muestra los mismos hallazgos con independencia de la forma clínica de que se trate. Los folículos pilosos afectos aparecen reemplazados por cordones epiteliales basaloides, con un espesor de dos o tres hileras de células, que emergen radialmente desde el eje folicular. En algunas á reas, en el interior de estos cordones basaloides, se observan pequeños quistes infundibulares ocupados por una queratina basófila, hojaldrada y ortoqueratósica. El estroma de la lesión es escaso y consiste en finas fibras de colágeno y escaso número de fibrocitos rodeando los cordones epiteliales basaloides. El hamartoma folicular basaloide es una lesión benigna y la importancia de esta malformación folicular radica en que la existencia de lesiones múltiples puede ser un marcador cutáneo de procesos más graves como miastenia gravis o fibrosis quística de páncreas. |
Título
del artículo: Tricofoliculoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: G. Jaqueti, C. Requena y L. Requena
El tricofoliculoma es un hamartoma folicular poco frecuente que muestra una morfología clínica y una estructura histopatológica características. Clínicamente la lesión aparece como una pápula o un pequeño nódulo de consistencia firme, con un tamaño que oscila entre 0,5 a 1 cm de diámetro, del color de la piel normal, y localizada en el centro de la cara. Con frecuencia, la lesión muestra una abertura o poro dilatado en su centro, del que emerge un ramillete de pelos vellosos. Histopatológicamente, el tricofoliculoma está constituido por una cavidad quística central, localizada en la dermis y que puede extenderse hasta la hipodermis, tapizada por un epitelio similar al del infundíbulo del folículo piloso y conteniendo queratina infundibular y tallos de pelos vellosos. De la pared de esta cavidad quística central emergen múltiples ramificaciones dispuestas radialmente que corresponden a folículos vellosos más o menos desarrollados. Rodeando la lesión se observa escaso estroma constituido por un tejido conectivo de fibras colágenas y fibrocitos, que reproduce la vaina perifolicular. La lesión conocida como tricofoliculoma sebáceo o hamartoma quístico folículo-sebáceo probablemente corresponde a un tricofoliculoma de largo tiempo de evolución, en el que los folículos vellosos han sido reemplazados por lóbulos sebáceos. |
Título
del artículo: Pápula fibrosa
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: G. Jaqueti, C. Requena y L. Requena
La pápula fibrosa es una lesión generalmente con morfología de pápula cupuliforme de pequeño tamaño, única o múltiple, de consistencia firme y color de la piel normal. La lesión se localiza preferentemente en la nariz, aunque también puede aparecer en otras partes de la cara, y muy raramente se ha descrito en localización extra facial. Histopatológicamente se trata de un hamartoma con dos componentes, uno epitelial, constituido por folículos pilosos malformados, y otro componente no epitelial que incluye melanocitos, tejido fibroso peri folicular e interfolicular, fibrocitos y vénulas. La presencia de fibrocitos multinucleados de gran tamaño, con morfología estrellada y conteniendo inclusiones citoplasmáticas en forma de cuerpos redondos pigmentados, hizo pensar en un principio que la pápula fibrosa correspondía a la involución de un nevo melanocítico, pero estudios posteriores han demostrado la naturaleza fibrohistiocitaria de estas células, y la mayoría de los autores consideran esta lesión como un hamartoma con un doble componente, epitelial y mesenquimal. |
Título
del artículo: Tricoadenoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: G. Jaqueti, C. Requena y L. Requena
El tricoadenoma de Nikolowski es una rara neoplasia con diferenciación folicular. Clínicamente las lesiones tienen predilección por asentar en la cara, apareciendo como un nódulo solitario o una lesión de apariencia quística, de consistencia firme, traslúcida, y con abundantes telangiectasias en su interior, por lo que el diagnóstico clínico suele ser el de carcinoma basocelular. Histopatológicamente la lesión está constituida por múltiples quistes infundibulares interconectados entre sí por cordones o islotes sólidos de epitelio infundibular. El estroma tumoral es escaso y contiene abundantes fibrocitos y capilares sanguíneos. La lesión no conecta con la epidermis que la recubre, aunque sí pueden observarse conexiones con los infundíbulos foliculares preexistentes. El tricoadenoma es una neoplasia benigna y la extirpación simple es curativa. |
Título
del artículo: Pustulosis Cefálica Neonatal
Tipo de contenido: Casos Clínicos
Autores: Dr. J. C. Moreno Giménez
Varón fruto de embarazo normal, los padres no referían enfermedad, el parto se desarrolló sin problemas. El peso al nacer fue de 3,350 kg y el test de Apgar normal. A los 15 días del nacimiento la madre refiere notarle lesiones pustulosas que se localizaban en la frente y que se han extendido al resto de la cara y cuero cabelludo, a pesar de haber realizado tratamiento con mupirocina tópica. En el momento de la consulta presentaba abundantes lesiones pustulosas, con evidente halo inflamatorio, localizadas en cara, cuello y cuero cabelludo (fig. 1), llamaba la atención la ausencia de elementos papulosos y comedonianos. Se realizó un examen directo que demostró la presencia de hifas y esporas típicas del género Malassezia, pero no pudo realizarse, por problemas de disponibilidad, identificación de la misma. El cultivo para bacterias resultó negativo. La analítica aportada era normal. Con diagnóstico de pustulosis cefálica neonatal se procedió a tratamiento local con ketoconazol. Cuando a los 10 días el paciente volvió a revisión el cuadro se había resuelto por completo. |
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