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| Enfermedades granulomatosas no infecciosas |
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Título
de la revista/monografía: Enfermedades granulomatosas no infecciosas
Coordinador
del la monografía: Agustín España y Ramón Pujol
Número/fecha:
Volumen 20 N.º3 MAYO-JUNIO 2007
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Título
del artículo: ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
Tipo de contenido: Editorial
Autores: Francisco Camacho
Cuando nos planteamos que debería escribirse un número de Monografías dedicado a las enfermedades granulomatosas solicité al Prof.Agustín España se responsabilizara de él. Pronto recibí su aceptación y una larga relación de capítulos que deberían componer la monografía con dos sugerencias.Tantos capítulos deberían repartirse, al menos, en dos números monográficos y del segundo número podría ocuparse el Prof. Ramón Pujol. Lógicamente acepté y hoy ya tienen en sus manos el número de enfermedades granulomatosas no infecciosas que ha coordinado el Prof. España. Como él hace a continuación una Editorial de su monografía, sobran más comentarios. Estoy seguro disfrutarán con la lectura de ella tanto como lo he hecho yo corrigiéndola. |
Título
del artículo: ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS NO INFECCIOSAS
Tipo de contenido: Editorial
Autores: Agustín España Alonso
Conscientes de que las enfermedades granulomatosas están experimentado un auge en los últimos años, con un crecimiento progresivo de los mecanismos de producción implicados, hemos querido dedicar este nuevo número de Monografías de Dermatología a este grupo de procesos.
El trabajo se ha dividido en dos grandes bloques. En este primer bloque se incluyen aquellos procesos granulomatosos de causa no infecciosa, dejando para un segundo número aquellos procesos en los que un agente infeccioso está implicado en su aparición. Quizá este esquema puede no ser totalmente académico, e incluso puede no obedecer a la práctica habitual médica, ya que cuando se nos presenta un proceso granulomatoso descartar o no la presencia de un patógeno implicado obedece a una unidad en el proceso diagnóstico. Sin embargo, dado que abordar en un solo volumen todos los procesos granulomatosos excedería con mucho la extensión permitida, hemos pensado que la división con este criterio podría ser de mayor utilidad para el lector.
En este primer número, se incluye en primerlugar los tipos de granulomas observados.Es necesario conocer que tipos de hallazgos nos podemos encontrar en las enfermedades granulomatosas, y que enfermedades son más características
en cada uno de ellos. Se incluyen también procesos como la sarcoidosis, resaltando principalmente
sus formas cutáneas, y cómo en muchas ocasiones pueden tener un componente sistémico
que deberá ser evaluado.De gran importancia también es la descripción y actualización de los procesos
linforreticulares que cursan con un componente granulomatoso añadido. Este tipo de procesos
se ha visto enriquecido en los últimos años con nuevas entidades con una comprensión mayor
de algunas enfermedades conocidas previamente. Es de gran interés una revisión de otros procesos
de causa no conocida, y entre los que se incluyen el granuloma facial y el granuloma anular.
Recientemente, se están describiendo también reacciones granulomatosas secundarias a sustancias
de relleno. Este tipo de procesos tiene una gran importancia por un doble motivo.Por una parte,
por el hecho en sí mismo del diagnóstico del proceso, y, por otra, tendrá también una carga legal, ya
que en muchos casos la reacción granulomatosa es secundaria a sustancias adulteradas que se incluyen
en la formulación de las sustancias a inyectar, y lógicamente sin conocimiento de los pacientes.
La aplicación de técnicas moleculares ha permitido detectar diferentes causas desencadenantes en
muchos procesos de vasculitis granulomatosas, entre los que se incluyen procesos infecciosos o
tumorales. Por eso, será necesario conocer que métodos diagnósticos deberemos llevar a cabo para
poder tratar y manejar correctamente a estos pacientes.Por último,este primer volumen termina con
un grupo de miscelánea, y en el que se incluyen procesos granulomatosos diversos. |
Título
del artículo: DERMATITIS GRANULOMATOSAS: TIPOS DE GRANULOMAS
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: M.A. Idoate Gastearena y I. Sánchez-Carpintero
Las dermatitis granulomatosas suponen un capítulo importante de la Dermatología. Se trata de enfermedades cutáneas variadas de naturaleza inflamatoria crónica e inmune que generalmente se asocian a enfermedades infecciosas, inmunes, metabólicas o neoplásicas. Es probable que la génesis de la respuesta inflamatoria dependa de ciertos antígenos difícilmente biodegradables generados por los procesos antes citados que originan un fenómeno de hipersensibilidad tipo IV. Este fenómeno inmune se manifiesta morfológicamente como una inflamación crónica granulomatosa difusa o bien delimitada (granuloma). De hecho, no es raro que el granuloma esté precedido por una vasculitis por complejos inmunes. Desde el punto de vista histológico los granulomas están compuestos por un agregado de macrófagos y linfocitos, con una participación vascular más o menos relevante. Los macrófagos pueden adquirir diversos fenotipos como son el de célula epitelioide y el de célula gigante multinucleada. Se distinguen cuatro patrones básicos de granuloma denominados: granuloma epitelioide, de cuerpo extraño, necrobiótico y un grupo misceláneo. Diferentes etiologías o enfermedades pueden causar el mismo tipo de granuloma. Por otra parte, una misma enfermedad puede producir distintos tipos de granuloma, incluso en un mismo paciente. A pesar de ello, el conocimiento del tipo de granuloma permite orientar el diagnóstico de la enfermedad del paciente o de las circunstancias que lo han propiciado. El adecuado uso de las técnicas histoquímicas, inmunohistoquímicas, de Biología Molecular y de difracción de Rayos X son herramientas útiles en la identificación del factor causal. Se puede concluir que el correcto diagnóstico de las dermatitis granulomatosas requiere de un meticuloso estudio histopatológico y de una correcta correlación clínico-patológica. |
Título
del artículo: Sarcoidosis
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: J. Marcoval Caus
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida que suele presentarse clínicamente con adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados pulmonares y lesiones oculares y cutáneas. El diagnóstico se establece cuando los hallazgos clínicos y radiológicos están respaldados por la demostración histológica de granulomas no caseificantes en uno o más tejidos. Las lesiones cutáneas específicas de la sarcoidosis son importantes porque, cuando están presentes, una simple biopsia de piel puede documentar la presencia de granulomas sarcoides y evitar procedimientos diagnósticos potencialmente agresivos. Además algunos tipos de lesiones pueden proporcionar información pronóstica sobre el curso clínico de la enfermedad sistémica. En el presente artículo se revisan las manifestaciones clínicas y el significado pronóstico de las formas más frecuentes de lesión cutánea específica de la sarcoidosis sistémica (máculo-pápulas, nódulo-placas, lupus pernio, sarcoidosis de las cicatrices y sarcoidosis subcutánea). |
Título
del artículo: Linfomas cutáneos con cambios granulomatosos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: F. Gallardo y R. M. Pujol
La presencia de cambios histopatológicos granulomatosos en biopsias de pacientes con distintos tipos de linfoma cutáneo es un fenómeno conocido, pero escasamente descrito en la literatura dermatológica. La micosis fungoide es la forma de linfoma cutáneo primario en la que se han observado con mayor frecuencia dichos cambios, aunque se han descrito variantes granulomatosas en prácticamente todos los subtipos de linfomas cutáneos (tanto primarios como secundarios). La piel laxa granulomatosa (granulomatous slack skin), una variante de micosis fungoide, es la única entidad clinicopatológica granulomatosa reconocida en la reciente clasificación OMS-EORTC de los linfomas cutáneos primarios. A excepción de este proceso, sin embargo, no suelen existir hallazgos clínicos característicos que permitan identificar las variantes granulomatosas de linfomas cutáneos.
El patrón histopatológico más frecuente en las variantes granulomatosas de linfomas cutáneos corresponde a un infiltrado formado por granulomas no necrotizantes (tipo sarcoideo). Sin embargo, se han descrito patrones histopatológicos similares a un granuloma anular, granulomas en empalizada, granulomas tuberculoideos, o granulomas epitelioides no específicos. Ocasionalmente pueden coexistir distintos patrones granulomatosos en biopsias de un mismo paciente. En algunos casos, estos cambios pueden ser tan intensos que dificulten el diagnóstico del proceso linfoproliferativo subyacente. La observación de células linfoides atípicas en el infiltrado, o la presencia de epidermotropismo pueden ayudar a sospechar el diagnóstico. El análisis genotípico (estudio del reordenamiento de los genes del receptor de la célula T o B) puede así mismo ser una herramienta diagnóstica útil. |
Título
del artículo: Granuloma facial
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: J. Marcoval Caus, A Moreno Carazo y J. Peyrí Rey
El granuloma facial es una enfermedad poco frecuente caracterizada
por placas o nódulos faciales de coloración eritemato-marronácea,
curso clínico extremadamente crónico y etiología desconocida. En cuanto
a su patogenia se considera una variante crónica de vasculitis leucocitoclástica
limitada a la piel. Histológicamente presenta un infiltrado inflamatorio
denso localizado principalmente en la dermis reticular alta
separado de la epidermis por una estrecha zona de Grenz y formado por
linfocitos, eosinófilos y neutrófilos con fenómenos de cariorrexis. Es típica
la presencia de depósitos de hemosiderina y/o hematíes extravasados.
Ningún tratamiento se ha mostrado efectivo de manera constante en el
granuloma facial. Las lesiones iniciales suelen recibir tratamiento tópico,
habitualmente con escasos resultados, aunque recientemente algunos
casos han respondido a la aplicación tópica de tacrolimus. Los tratamientos
localmente destructivos como la crioterapia y el láser de colorante pulsado
se han mostrado útiles en series cortas de pacientes. Los tratamientos
sistémicos como la sulfona suelen utilizarse en los casos más
diseminados o desfigurantes. |
Título
del artículo: Granuloma anular
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: M. Marquina Iñarrairaegui y M. Pretel Irazábal
El granuloma anular (GA) es una enfermedad inflamatoria granulomatosa
cutánea benigna, de etiología desconocida. Clínicamente se distinguen
4 tipos predominantes que son: GA localizado, GA generalizado, GA
subcutáneo y GA perforante. El GA localizado se presenta en zonas distales
de las extremidades (dorso de manos y dedos) y afectan predominantemente
a personas menores de 30 años, con mayor incidencia en mujeres
(mujeres:hombres 2:1). Su evolución natural es a la resolución espontánea
en el 50% de los pacientes en los dos primeros años.Clínicamente se presenta
como lesiones papulosas, normocoloreadas, no descamativas, duras a la palpación,
de 1 a 5 mm de diámetro, agrupadas, que se desarrollan lenta y progresivamente.
Tienen una distribución anular, presentan crecimiento centrífugo
(anillo de 1-5 cms de longitud), con el centro de piel aparentemente
normal y generalmente son asintomáticas. En el GA generalizado se observan
más de 10 lesiones en diferentes localizaciones, con distribución simétrica
(en un tercio de los pacientes forman placas) y el GA subcutáneo se
caracteriza por la aparición de nódulos subcutáneos indoloros en extremidades
inferiores, plantas y palmas, con predominio en la infancia. Histológicamente
se caracteriza por la formación de granulomas en empalizada,
localizados en dermis superficial y media (profunda en el caso del GA subcutáneo),
de forma ovoide, con zona central basófila, acelular, con necrobiosis
del colágeno y pérdida de fibras elásticas, con depósito de mucina. La
empalizada de la periferia está compuesta por histiocitos, linfocitos, fibroblastos
y células gigantes multinucleadas aisladas. Este patrón bien definido
únicamente se observa en el 25% de los casos. En el 70% de los pacientes se
observan histiocitos aislados entre fibras de colágeno, con mínima degeneración
de este y un depósito granular basofílico de mucina entre las fibras
de colágeno. El diagnóstico clínico debe plantearse con el liquen plano anular,
tinea corporis, lepra, alopecia mucinosa, eritema anular centrífugo, sarcoidosis
y linfoma (GA generalizado), nódulos reumatoideos, lipomas,
metástasis (GA subcutáneo) y Molluscum contagiosum, colagenosis perforante
y elastosis perforante serpiginosa (GA perforante) entre otros. Dado
que muchas de las lesiones tienden a involucionar espontáneamente y además
algunas de ellas desaparecen tras la realización de la biopsia, no existen
estudios clínicos que indiquen un tratamiento de elección. Se han descrito
múltiples opciones: entre los tratamientos tópicos se encuentran los
corticoides de alta potencia, inmunomoduladores, crioterapia y en los sistémicos
destacan los antipalúdicos, isotretinoína e inmunosupresores. |
Título
del artículo: Granulomas secundarios a sustancias de relleno
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: P. Lloret
Asistimos a un creciente interés por el uso de materiales de relleno
para mejorar la estética facial. Estos materiales presuntamente son inertes
desde el punto de vista inmunológico o no inmunogénicos, pero lo
cierto es que prácticamente todos ellos son capaces de provocar una reacción
granulomatosa de cuerpo extraño. Revisamos la incidencia, la fisiopatología,
los hallazgos histológicos, los patrones según el material utilizado
y el tratamiento de estas reacciones. |
Título
del artículo: Vasculitis granulomatosas
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: M. Feito Rodríguez, J. García Macarrón,A. Mariño Enríquez, C.Vidaurrázaga Díaz de Arcaya y M. Casado Jiménez
El término vasculitis implica inflamación de los vasos sanguíneos y
la afectación puede ser localizada o difusa, amenazando en ocasiones la
vida del paciente. El dermatólogo debe saber reconocer esta desafiante
patología, dado que las vasculitis debutan en muchas ocasiones con
manifestaciones cutáneas. A lo largo de la historia se han elaborado
varias clasificaciones.Aunque las vasculitis pueden agruparse según su
etiología, en muchos casos no se logra identificar el agente causal; sin
embargo, una clasificación histopatológica de las vasculitis, teniendo en
cuenta el tamaño de los vasos afectados y el principal tipo de respuesta
inflamatoria (neutrófilos, linfocitos, granulomas, etc.) puede constituir
un buen punto de partida para el estudio de las mismas.
Revisamos en este trabajo las principales características de algunas
patologías que pueden presentar en el estudio histológico de la piel afecta
un destacado componente granulomatoso. |
Título
del artículo: Otras formas de granulomas: rosácea, lesiones granulomatosas cutáneas asociadas a enfermedad inflamatoria intestinal, granulosis rubra nasi y granulomatosis periorificial de los niños
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: S. Beà Ardébol, J. L. S. Sánchez-Mateos, C. García Millán, M. Fernández Guarino,L. Bagazgoitia Sáez de Vicuña y P. Jaén
La rosácea granulomatosa, la granulosis rubra nasi y la dermatitis
periorificial o granulomatosis periorificial de la infancia, son entidades
dermatológicas que se caracterizan por presentar granulomas a nivel histológico.
En este capítulo también se mencionarán las lesiones cutáneas
granulomatosas asociadas a enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad
de Crohn y colitis ulcerosa).
La rosácea granulomatosa es una forma de rosácea papular que se
caracteriza por la presencia de granulomas en la histología.
La granulosis rubra nasi es una enfermedad poco frecuente, de
herencia autonómica dominante, consistente en hiperhidrosis en la
punta de la nariz, eritema y lesiones papulares en la región centrofacial
que se corresponden a granulomas que rodean los ductos de las glándulas
ecrinas. Puede acompañarse de hiperhidrosis palmoplantar. Se presenta
en la infancia y suele desaparecer en la adolescencia.
En la granulomatosis periorificial de la infancia aparecen lesiones
papulares alrededor de boca, nariz y ojos. Por su parecido clínico, el principal
diagnóstico diferencial es con la dermatitis perioral. La edad de inicio y
la presencia de granulomas en la histología distinguen ambas entidades.
Las lesiones cutáneas granulomatosas asociadas a enfermedad
inflamatoria intestinal pueden localizarse en la piel contigua a los límites
externos del aparato digestivo (boca, región perineal, ileostomías y
colostomías) o a distancia (enfermedad de Crohn metastásica). |
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