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| Enfermedades neurocutáneas (II) |
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Título
de la revista/monografía: Enfermedades neurocutáneas (II)
Coordinador
del la monografía: F. J. Vázquez Doval
Número/fecha:
03-00
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| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Síndromes neurocutáneos con afectación vascular
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: T. Solano Novo, J. Vázquez Doval y C. Delgado Sánchez
Dentro de las enfermedades neurocutáneas existe un amplio grupo de entidades que asocian alteraciones vasculares tanto a nivel de la piel como del sistema nervioso central. Las manifestaciones cutáneas suelen comenzar durante los primeros años/semanas de vida y son las que deben poner al médico en alerta para descartar la afectación de otros órganos, con el fín de evitar el compromiso de estructuras vitales. En primer lugar estudiamos los síndromes asociados a hemangiomas entre los que destacan: los hemangiomas faciales gigantes, la hemangiomatosis neonatal difusa y el síndrome de Riley-Smith. Aunque el 30% de los hemangiomas se presentan al nacer, muchos de ellos se desarrollan durante las primeras semanas de vida. El signo de debut de los hemangiomas suele ser una mácula blanquecina. En segundo lugar revisamos los síndromes asociados a malformaciones vasculares, entre los que distinguimos los asociados a malformaciones de tipo capilar, venoso y linfático. Entre los síndromes asociados a malformaciones capilares destacan el de Sturge-Weber, Shapiro-Shulman, Fegeler, Robert, Von Hippel-Lindau, Beckwith-Wiedemann, Rubinstein-Tay bi , Tar, Bregeat, Coffin - Siris , Cobb, Rendu - Osler- Weber, facomatosis pig -mentovascular, cutis marmorata telangiectásica congénita y la ataxia-telangiectasia. Entre los síndromes asociados a malformaciones de tipo venoso, destacan: el del nevus azul en tetina de goma, Maffucci, Klippel-Trenaunay y el de Bannayan-Zonana. Por último, entre los asociados a malformaciones del tipo linfático destaca el síndrome Proteus. |
Título
del artículo: Síndromes neurocutáneos discrómicos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: I. Pascual-Castroviejo
Presentamos las características definitorias, los hallazgos y las complicaciones más usuales de los síndromes neurocutáneos discrómicos. Los principales hechos diferenciales de la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), esclerosis tuberosa, nevo de Ito o incontinentia pigmenti achromians, incontinentia pigmenti de Bloch y Sulzberger y de la melanosis neurocutánea son comentados desde los puntos de vista histórico, clínico, imagen, genético, histológico y terapéutico. |
Título
del artículo: Síndromes neurocutáneos dismórficos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: F. J. Vicente Martín y F. J. Vázquez-Doval
Bajo el término de síndromes neurocutáneos dismórficos consideramos aquellas enfermedades neurocutáneas con alteraciones del desarrollo y malformaciones a nivel del sistema nervioso central y de la piel. El papel del dermatólogo en su diagnóstico es esencial y muy frecuentemente alertará al pediatra de las posibles alteraciones neurológicas que puedan subyacer. Por su elevada incidencia (1:10.000 nacimientos) estudiamos en primer lugar la aplasia cutis congénita, consistente en la ausencia de piel habitualmente en el cuero cabelludo, aunque también puede aparecer en otros lugares como son las extremidades, cara, tronco o nalgas. El síndrome de Goltz (hipoplasia dérmica focal) se estudia en detalle por sus interesantísimas alteraciones cutáneas, si bien su incidencia es baja. En tercer lugar estudiamos la hemiatrofia facial progresiva, entidad relativamente frecuente, sobre la que se discute si es o no una esclerodermia lineal. En el síndrome EEC (ectrodactilia-displasia ectodérmica- labio o paladar hendidos) destacamos como muy características las alteraciones de la región centrofacial, las malformaciones de las manos y, particularmente, las anomalías genitourinarias. Finalmente, estudiamos otros síndromes neurocutáneos dismórficos interesantes por su frecuencia o por el tipo de lesiones que presentan: síndrome óculo-cerebro-cutáneo, síndrome de Goldenhar, hemihipertrofias congénitas, síndrome cardio-facio-cutáneo, síndrome de Johanson-Blizzard, síndrome del pterigion poplíteo, síndrome oro-facio-digital, síndrome trico-rino-falángico y síndrome de Coffin-Siris. |
Título
del artículo: Síndromes neurocutáneos del tejido conectivo
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: I. Sánchez-Carpintero y F. J. Vázquez-Doval
Las vasculitis son entidades clínico-patológicas caracterizadas por la presencia de inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, ocasionando generalmente una obstrucción de su luz. Según el tamaño y la localización del vaso dará origen a los distintos síndromes . En este capítulo trataremos las vasculitis infecciosas con repercusión cutáneo-neural (meningitis meningocócica y fiebre moteada de las montañas rocosas ) , las vasculitis de causa inmunológica (Churg-Strauss , granulomatosis de Wegener, púrpura de Schönlein-Henoch , síndrome de Behçet y síndrome de Kawasaki) y las vasculitis de causa desconocida (poliarteritis nudosa , arteritis de la temporal y arteritis de Takayasu ) . En todos los cuadros trataremos las manifestaciones cutáneas y neurológicas, tanto del sistema nervioso central (SNC) como periférico (SNP). Dada la dificultad para su encuadre nosológico estudiaremos seguidamente , y por separado, la papulosis atrófica maligna, el síndrome antifosfolípido y el síndrome de Sneddon. Asimismo, estudiaremos las enfermedades del tejido conjuntivo siguiendo el mismo esquema: dermatomiositis , síndrome de Sjögren , lupus eritematoso sistémico y cutáneo, esclerodermia sistémica y localizada y artritis reumatoide . |
Título
del artículo: Acné Fulminante
Tipo de contenido: Casos Clínicos
Autores: Dr. J. C. Moreno Giménez
Paciente de 21 años con acné conglobata resistente a terapias conservadoras por lo que tras previa analítica se procedió a realizar tratamiento con isotretinoína a dosis de 1 mg/kg/día. A la semana de iniciar el tratamiento fue atendido de urgencias y remitido a Dermatología por presentar un cuadro de febrícula,con dolor articular y discreta alteración del estado general. A la exploración llamaba la atención la presencia de lesiones ulceradas, generalizadas,con presencia de tejido de granulación exuberante que en algunos lugares daba la falsa imagen de granulomas piogénicos. |
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