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| Histiocitosis |
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Título
de la revista/monografía: Histiocitosis
Coordinador
del la monografía: J. Ferrando
Número/fecha:
02-00
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| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Histiocitosis: generalidades
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: R. M.ª Martí Laborda
Desde que en 1913 se empleó por primera vez la palabra histiocito, el sistema celular de los histiocitos ha recibido diferentes nomenclaturas a través de la historia (sistema mononuclear-fagocítico, sistema M-PIRE, sistema histiocitario, etc.).Actualmente se sabe que se trata de un sistema celular muy complejo que interviene de forma activa en la defensa del organismo, tanto de forma inmunológicamente específica como inespecífica.En él se distinguen fundamentalmente dos ramas, la de los monocitos-macrófagos, especializados en la fagocitosis, y la de las células dendríticas, especializadas en el procesamiento y la presentación antigénica. Ambas ramas son de origen mielo-monocítico y derivan de células madre CD34+ de la médula ósea. Existen estudios experimentales que indican la posibilidad de que factores ambientales, del tipo de las citocinas, modulen la diferenciación hacia una o hacia la otra rama de células histiocitarias. Dicha influencia podría actuar tanto sobre las células precursoras como sobre células bastante diferenciadas. Por ello, no debe sorprendernos el encontrar, de forma paralela, histiocitosis o proliferaciones de histiocitos constituidas por células que presenten características mixtas entre distintos tipos de células de origen histiocitario. Las principales células del sistema histiocitario cutáneo son las células de Langerhans epidérmicas, los macrófagos dérmicos y los dendrocitos dérmicos factor XIIIa+. Actualmente existe un gran interés en el estudio de la naturaleza de las histiocitosis, la predisposición genética, los posibles factores desencadenantes o etiológicos, su clasificación como procesos reactivos o neoplásicos y el posible control de las mismas mediante agentes biológicos que actúen como inmunomoduladores y no únicamente como inhibidores del crecimiento celular. En este capítulo se comentan estos temas con especial referencia a las histiocitosis de células de Langerhans, incluyendo además algunas otras entidades como la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman, los síndromes hemofagocíticos y las histiocitosis malignas. |
Título
del artículo: Clasificación de las histiocitosis cutáneas
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: E. Fonseca
En este capítulo se revisan las diversas clasificaciones de las histiocitosis cutáneas. La clasificación inicial, de origen francés , la considerada reticulosis histiocitarias e incluía entre ellas la micosis fungoide. Lichtenstein introdujo en 1953 el término histiocitosis X para integrar las tres histiocitosis hasta entonces consideradas : enfermeades de Letterer-Siwe , de Hand-Schüller-Christian y el granuloma eosófilo. Más adelante, el Writing Group of the Histiocyte Society publicó en 1987 su clasificación considerando tres grupos de histiocitosis infantiles : clase I o histiocitosis de células de Langerhans , clase II o histiocitosis de fagocitos mononucleares distintos de las células de Langerhans, y clase III o enfermedades histiocíticas malignas. En 1991 el autor, junto a Contre ras y Cuevas , p propusieron una nueva clasificación que incluía las histiocitosis infantiles y del adulto: a) Histiocitosis de estirpe celular monocito-macrófago circulante; b) histiocitosis de estirpe celular Langerhans - indeterminadas; c) histiocitosis de estirpe celular dendrocito dérmico. La reclasificación de Writing Group , propuesta por Favara y cols. en 1997, coincide en algunos puntos con la anterior pero no la consideramos útil para la práctica dermatológica . |
Título
del artículo: Histiocitosis de células de Langerhans: formas clásicas, invasivas
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: J. L. Díaz-Pérez,A. Sánchez Díez, N. Agesta Sánchez, J. L. Díaz-Ramón
El término histiocitosis de células de Langerhans (HCL) (previamente denominadas histiocitosis X) incluye un amplio espectro de enfermedades constituidas por la enfermedad de Letterer-Siwe, el síndrome de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo, la HCL de inicio en el adulto (que se solapa con las anteriores) y también las variedades cutáneas de histiocitosis autoinvolutivas. El diagnóstico clínico se debe sospechar, sobre todo en niños, cuando existen lesiones cutáneas y enfermedad multiorgánica. De todas formas el diagnóstico requiere demostrar la presencia de células de Langerhans por anatomía patológica , inmunohistoquímica y microscopia electrónica. La heterogeneidad de la presentación clínica, evolución y pronóstico obligó a agrupar a los pacientes en clasificaciones orientadas hacia el pronóstico, para permitir validar los resultados de las distintas opciones terapéuticas. |
Título
del artículo: Histiocitosis de células de Langerhans. Formas benignas autoinvolutivas
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: J. Ferrando
Las histiocitosis de clase I o histiocitosis de células de Langerhans reconocen formas cutáneas puras autoinvolutivas, de la misma forma que las histiocitosis de células no de Langerhans. Éstas se caracterizan por interesamiento solamente cutáneo, por afectar al lactante y por involucionar espontáneamente en pocas semanas o meses. Se reconocen básicamente dos cuadros clínicos : la enfermedad de Illig-Fanconi (histiocitosis de células de Langerhans cutánea pura , aunque al principio se incluyeran en este cuadro algunos casos de granuloma eosinófilo localizado asociado a otitis específica y lesiones cutáneas características siempre de comportamiento benigno) y la reticulohistiocitosis congénita autoinvolutivas o enfermedad de Hashimoto-Pritzker. Esta última se caracteriza por una erupción en el período neonatal de elementos papulonodulares diseminados, con compromiso sistémico de comportamiento autoinvolutivo. Se han descrito variantes tumorales a lesiones única en esta entidad. Todos estos pacientes presentan cuadro histológico, inmunicitoquímico y ultrastructural característico de histiocitosis X. También se han descrito casos de histiocitosis X reactiva en adultos a fármacos o a procesos sistémicos . |
Título
del artículo: Histiocitosis de células no Langerhans reactivas invasivas
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: A. Aliaga y V. Alegre
Las histiocitosis se dividen en dos grandes grupos: las de células de Langhergans (S100 y CD1 positivas) y las de macrófagos que no expresan los marcadores de células de Langerhans. En la presente revisión se discuten las histiocitosis de células no Langerhans con afectación sistémica incluyendo la histiocitosis sinusal, la reticulohistiocitosis multicéntrica, el síndrome hemofagocítico, el síndrome de Omen y la histiocitosis azul marino. |
Título
del artículo: Histiocitosis cefálica benigna e histiocitoma eruptivo generalizado: histiocitosis maculopapulosas autorresolutivas
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: R. Grimalt
Las histiocitosis de clase II (histiocitosis de células no Langerhans) son un grupo de enfermedades de difícil clasificación y que en muchos aspectos clínicos tienden a sobreponerse. Intentar mantener difíciles y abigarradas clasificaciones basándonos sólo en sutiles diferencias clínicas puede parecer fuera de lugar. Ninguna de estas entidades realmente difiere de las otras por lo que hace al pronóstico, a las exploraciones complementarias a realizar, curso o tratamiento. Sólo pueden mantener su identidad gracias a meticulosas descripciones clínicas o de curso clínico que en muchas ocasiones sólo indican el grado de evolución de la enfermedad. Mantener tal diferencia nos parece, pues, innecesario. En este artículo hacemos una revisión de los aspectos clínicos de dos conocidas entidades: la histiocitosis cefálica benigna (HCB) y el histiocitoma eruptivo generalizado (HEG), ambas podrían entrar junto con el xantoma papuloso (XP) y el xantogranuloma juvenil (XGJ) en el grupo que se ha denominado histiocitosis maculopapulosas autorresolutivas (HMPAR).Una forma inicial de HEG puede mostrar solo elementos en el polo cefálico, lo que lo hará indistinguible de una HCB. Ni la histología ni la ultraestructura ni tampoco las más sofisticadas técnicas de immunohistoquímica permitirán diferenciar una y otra forma. Estas dos entidades (HCB y HEG) podrían considerarse formas abortivas de JXG micronodular (siendo ésta la más frecuente del grupo) que no llegan a xantomizar. El porcentaje de casos de XGJ que conllevan afectación sistémica no justifica su diferenciación. Por último, el XP constituye una forma de XGJ (o mejor dicho de HMPAR) que inicia directamente xantomizado, pero que tampoco se puede diferenciar si observamos los aspectos clínicos, histológicos, ultraestructurales o immunohistoquímicos. |
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