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| Proliferacionesn vasculares cutáneas (IV) (Neoplasias malignas y otras neoplasias con importante componente vascular) |
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Título
de la revista/monografía: Proliferacionesn vasculares cutáneas (IV) (Neoplasias malignas y otras neoplasias con importante componente vascular)
Coordinador
del la monografía: Luis Requena
Número/fecha:
Volumen XVII N.º 4 JULIO-AGOSTO 2004
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| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Proliferaciones Vasculares
Tipo de contenido: Editorial
Autores: Francisco Camacho
El quinto número de Monografías del 2004 lo dedicamos a la cuarta y última parte de
las Proliferaciones vasculares cutáneas.En esta monografía, que también dirige el Dr.
Luis Requena y le ayudan los Dres. Omar Sangueza, Rita Pichardo y Celia Requena, se
desarrollan las Neoplasias malignas pero también se hace hincapié en otras neoplasias
de componente vascular, al menos en una importante parte de la neoformación,
como angioleiomioma, angiofibroma, angiolipoma y otras y algunas lesiones que se han considerado
erróneamente neoplasias vasculares como angioendoteliomatosis maligna o angioqueratoma
seudolinfomatosos de los niños.
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Título
del artículo: Sarcoma de Kaposi
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Existen cuatro variantes epidemiológicas de sarcoma de Kaposi: 1)
el sarcoma de Kaposi clásico, que afecta preferentemente a pacientes ancianos
y es más frecuente en varones, en los que la enfermedad muestra
un curso crónico, con lesiones predominantemente localizadas en las extremidades
inferiores; 2) la variante africana, de la que a su vez existen
dos subtipos: una forma nodular, generalmente benigna, que afecta a
adultos jóvenes, y otra forma fulminante y linfadenopática, que afecta a
niños y suele tener una evolución fatal en poco tiempo; 3) una forma
iatrogénica o asociada a medicación inmunosupresora, que se ha descrito
predominantemente en trasplantados renales y que tiende a la regresión
cuando se suspenden los medicamentos inmunosupresores, y 4)
el sarcoma de Kaposi asociado al SIDA, que es especialmente frecuente
en varones homosexuales. Recientemente, se han demostrado que un nuevo
tipo de virus herpes, el Gammaherpesviridae o HHV-8 es el factor etiológico
de sarcoma de Kaposi en sus cuatro variantes epidemiológicas. Clínicamente,
las lesiones de sarcoma de Kaposi presentan una morfología
y un curso evolutivo diferentes dependiendo de la variante epidemiológica
que se trate. |
Título
del artículo: Hemangioendotelioma epitelioide
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hemangioendotelioma epitelioide es un angiosarcoma de bajo
grado de malignidad.Habitualmente se trata de una lesión solitaria, que
se presenta como un tumor de partes blandas ligeramente doloroso, aunque
también se han descrito ejemplos en la piel. En algunos casos el hemangioendotelioma
epitelioide se presenta como un nódulo ulcerado. En
al menos la mitad de los casos, la neoplasia está en íntima conexión o
se origina en un vaso preexistente, casi siempre una vena. Antes de establecer
el diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide primariamente
cutáneo se deberá excluir la posibilidad de que se trate de una metástasis
cutánea desde un hemangioendotelioma epitelioide visceral.
Histopatológicamente, el hemangioendotelioma epitelioide se compone de
cordones, lóbulos o islotes de células epitelioides que aparecen inmersas
en un estroma fibromixoide o esclerótico. Muchas de estás células neoplásicas
contienen vacuolas en su citoplasma, como expresión de diferenciación
vascular primitiva. |
Título
del artículo: Angioendotelioma papilar intravascular
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
En la mayoría de los casos descritos el tumor de Dasbka se localiza
en la piel o el tejido celular subcutáneo de la cabeza y el cuello y afecta
preferentemente a niños y jóvenes. En algunos casos la neoplasia se
desarrolla en una malformación vascular preexistente. Histopatológicamente,
esta neoplasia se compone de canales vasculares interconectados
que están tapizados por células endoteliales atípicas. El hallazgo histopatológico
más característico consiste en la presencia de formaciones
papilares con morfología de ramillete, que están constituidos por un eje
central de tejido conectivo esclerótico y estructuras papilares tapizadas
por células endoteliales atípicas. Estas células endoteliales son redondas
o poliédricas, con un núcleo grande, hipercromático y atípico situado
excéntricamente en el borde luminar de la célula.Algunas lesiones de hemangioendotelioma
retiforme muestran hallazgos de superposición con
el tumor de Dabska y la existencia de estos casos de superposición apoyan
la idea de que el tumor de Dabska y el hemangioendotelioma retiforme
son dos neoplasias estrechamente relacionadas. El tratamiento del
angioendotelioma papilar intravascular consiste en una extirpación quirúrgica
con márgenes amplios y una linfadenectomia de los ganglios linfáticos
regionales cuando están clínicamente afectados. |
Título
del artículo: Hemangioendotelioma retiforme
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hemangioendotelioma retiforme es una variante distintiva de angiosarcoma
cutáneo de bajo grado de malignidad que se ha descrito recientemente.
Las lesiones se localizan preferentemente en las extremidades
superiores e inferiores y se presentan como masas exo-endofíticas de crecimiento
lento, con una morfología de placa cutánea o de nódulo subcutáneo.
Histopatológicamente, esta neoplasia está constituida por vasos
alargados que se ramifican con un patrón arborescente extendiéndose por
la dermis y que están tapizados por una única hilera de células endoteliales
monomorfas en tachuela, que hacen prominencia en la estrecha luz
vascular. La atipia citológica es mínima y se observan escasas figuras de
mitosis. Además del patrón retiforme característico, también se observan
áreas sólidas compuestas por células epitelioides o fusiformes y canales
vasculares dilatados con formaciones papilares intraluminales similares a
las que se observan en el tumor de Dabska. Todos los pacientes descritos
con hemangioendotelioma retiforme han sido tratados inicialmente mediante
extirpación quirúrgica de la lesión. Se ha comprobado que esta
neoplasia tiene un bajo potencial de producir metástasis a distancia. |
Título
del artículo: Hemangioendotelioma compuesto
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hemangioendotelioma compuesto es una neoplasia caracterizada
por la combinación en una misma lesión de los patrones histopatológicos
descritos en los distintos tipos de hemangioendotelioma, incluyendo
áreas benignas, áreas de angiosarcoma de bajo grado y áreas de
alto grado de malignidad. Hasta la fecha, todos los casos descritos de hemangioendotelioma
compuesto de han desarrollado en pacientes adultos.
Las lesiones asientan preferentemente en manos y pies y en la mayoría
de los casos han estado presentes durante varios años antes de que
se establezca el diagnóstico. Histopatológicamente, el hemangioendotelioma
compuesto se caracteriza por una mezcla de diferentes componentes,
que varía de unas lesiones a otras. Esta variación se da no sólo en la proporción
de cada uno de los diferentes componentes, sino también en el
patrón en que cada componente se distribuye en cada lesión. En la mayoría
de los casos los patrones histopatológicos predominantes son los de
hemangioendotelioma epitelioide y hemangioendotelioma retiforme, pero
también existen áreas sólidas de fascículos de células fusiformes en algunas
de las lesiones. También, al menos focalmente, se observan áreas
de angiosarcoma convencional. Todos los casos descritos de hemangioendotelioma
compuesto han sido extirpados quirúrgicamente.Tres de estos
tumores persistieron localmente después de una extirpación quirúrgica
incompleta, y otro de los pacientes desarrolló metástasis en partes
blandas y ganglios linfáticos varios años después de la extirpación del tumor.
Hasta la fecha, no se han descrito muertes como consecuencia de un
hemangioendotelioma compuesto. |
Título
del artículo: Angiosarcoma cutáneo de cara y cuero cabelludo en ancianos (angiosarcoma de Wilson Jones)
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El angiosarcoma cutáneo de cara y cuero cabelludo afecta predominantemente
a personas ancianas y se localiza preferentemente en la
parte alta de la frente y el cuero cabelludo. Los hombres se afectan más
frecuentemente que las mujeres. No existe ningún factor predisponente
conocido. Clínicamente, la lesión se inicia como una mácula mal delimitada
de coloración azulada o eritematosa que simula un hematoma.
A medida que la lesión progresa se va transformando en una placa indurada
que se eleva sobre la piel sana adyacente y en cuyo espesor pueden
desarrollarse nódulos de consistencia firme, que pueden ulcerarse.
Con frecuencia se observan lesiones satélite en la vecindad de la placa
principal. Esta neoplasia se extiende gradual y centrífugamente en cortos
periodos de tiempo y en casos avanzados grandes áreas de la cara,
el cuero cabelludo y el cuello pueden estar afectadas. Histopatológicamente,
los angiosarcomas de la cara y cuero cabelludo se extienden más
allá de lo que aparentan los límites clínicos de la lesión. Los angiosarcomas
bien diferenciados aparecen constituidos por canales vasculares
irregulares y dilatados, con las luces tapizadas por células endoteliales
aplanadas que no muestran una apariencia llamativamente atípica,
por lo que la lesión puede confundirse con un hemangioma o un linfangioma. |
Título
del artículo: Angiosarcoma cutáneo asociado a linfedema
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El angiosarcoma asociado a linfedema postmastectomía se conoce
con el nombre de angiosarcoma de Stewart-Treves. Pero además del linfedema
asociado con mastectomía, este tipo de angiosarcoma se ha descrito
también en áreas cutáneas con linfedema crónico debido a otras
causas. El riesgo de desarrollar un angiosarcoma en pacientes en los que
se ha realizado una mastectomía y sobreviven más de 5 años es aproximadamente
de 0,5-1%. El intervalo de tiempo entre la mastectomía y el
desarrollo del angiosarcoma varía entre 1 y 30 años. Clínicamente, estas
lesiones aparecen como máculas eritematosas o nódulos violáceos con aspecto
de hematomas que se desarrollan en áreas de linfedema indurado
que no deja fóvea al comprimir la zona afectada. Poco tiempo después
de la aparición de las primeras lesiones, se observa un rápido incremento
en el número y tamaño de las mismas, que pueden desarrollar secundariamente
ulceración. En estadios avanzados la lesión se extiende a la pared
anterior o posterior del tórax y a zonas distales de antebrazo y mano.
Histopatológicamente, los angiosarcomas que se originan en áreas de
linfedema crónico muestran los mismos hallazgos histopatológicos que
los del angiosarcoma de la cara y cuero cabelludo. Son neoplasias constituidas
por estructuras vasculares de morfología irregular que se anastomosan
entre sí formando una red. Estos vasos irregulares contienen
abundantes hematíes en su luz y se distribuyen con un patrón disecante
entre los haces de colágeno de la dermis. El núcleo de las células endoteliales
que tapizan estos vasos neoformados es grande e hipercromático
y hace prominencia en la luz vascular. El pronóstico del
angiosarcoma asociado con linfedema crónico es igual de malo que el
de los otros angiosarcomas cutáneos o incluso peor. |
Título
del artículo: Angiosarcoma cutáneo inducido por radioterapia
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El angiosarcoma cutáneo post-radioterapia es una rara forma de
angiosarcoma que se ha descrito después de tratamientos de radioterapia
por procesos muy diversos. Generalmente, este angiosarcoma se
desarrolla mucho tiempo después de que la radioterapia ha sido administrada.
La apariencia clínica del angiosarcoma post-radioterapia
varia de unos casos a otros. En estos pacientes se observan placas infiltradas
difusas y mal delimitadas de apariencia angiomatosa, pápulas,
nódulos y lesiones ulceradas. Todas estas lesiones se desarrollan en
las áreas cutáneas que han recibido la radioterapia o en las áreas vecinas,
y como la mayoría de los casos descritos han ocurrido después
de radioterapia administrada por carcinomas de mama o carcinomas
del tracto génito-urinario, la pared anterior del tórax y la pared anterior
del abdomen son las localizaciones más frecuentes. Histopatológicamente,
el angiosarcoma post-radioterapia muestra unas características
histopatológicas similares a las de las otras variantes de
angiosarcoma cutáneo. En las lesiones iniciales se observan vasos neoformados
infiltrando con un patrón disecante entre los haces de colágeno
de todo el espesor de la dermis, y con frecuencia se extienden al
tejido celular subcutáneo. Las células endoteliales que tapizan estos vasos
muestran grados variables de atipia, pero al menos focalmente se
observa que algunos de estos núcleos son grandes, hipercromáticos y
que hacen prominencia en el interior de la luz de los canales vasculares
irregulares. |
Título
del artículo: Angiosarcoma epitelioide
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El angiosarcoma epitelioide es una rara variante histopatológica
de angiosarcoma cutáneo que se ha descrito recientemente. Desde el
punto de vista clínico, las lesiones de angiosarcoma cutáneo epitelioide
son indistinguibles de las del angiosarcoma cutáneo convencional.
Quizá la única diferencia clínica es la preferencia de las lesiones por
asentar en las extremidades inferiores, aunque también se han descrito
lesiones en la cara y el cuero cabelludo. Histopatológicamente, el angiosarcoma
cutáneo epitelioide recuerda a una neoplasia epitelial. El
tumor está compuesto por células epitelioides redondeadas de citoplasma
amplio, núcleo vesiculoso y nucléolo prominente. En contraste
con otros angiosarcomas cutáneos, las áreas de espacios vasculares
irregulares tapizados por células endoteliales atípicas que disecan entre
los haces de colágeno de la dermis no constituyen el patrón histopatológico
predominante, aunque si estas áreas están presentes constituyen
un hallazgo de mucho valor para el diagnóstico correcto. En
algunas áreas, las células epitelioides muestran vacuolización citoplasmática
como signo de diferenciación luminar primitiva.A pesar de
que algunos autores postularon que este angiosarcoma epitelioide tenía
un mejor pronóstico que otras variantes histopatológicas de angiosarcoma
cutáneo, estos tumores tienen un comportamiento biológico
muy agresivo y la mayoría de los pacientes desarrollan
enfermedad metastásica diseminada durante el año siguiente al diagnóstico. |
Título
del artículo: Tumor glómico maligno (glomangiosarcoma)
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Las lesiones de glomangiosarcoma suelen ser de mayor tamaño y
están situadas más profundamente que los tumores glómicos benignos
convencionales. Se localizan preferentemente en las extremidades, donde
aparecen como masas subcutáneas mal delimitadas. Histopatológicamente,
existen tres variantes de tumores glómicos malignos: a) Tumor glómico
localmente infiltrante; b) Glomangiosarcoma derivado de la transformación
maligna de un tumor glómico benigno preexistente, y c)
Glomangiosarcoma originado de novo. En los tumores glómicos malignos
originados en un tumor glómico benigno preexistente, se observan
áreas sarcomatosas entremezcladas con los islotes de células glómicas del
tumor glómico benigno. Las áreas malignas están mal delimitadas, muestran
bordes infiltrativos y están constituidas por células neoplásicas redondeadas
con pleomorfismo nuclear, figuras de mitosis frecuentes y focos
de necrosis en masa. En los casos en los que no está presente un
componente benigno de tumor glómico convencional, el diagnóstico de
glomangiosarcoma casi siempre necesita de la ayuda de la inmunohistoquímica.
En el tratamiento del glomangiosarcoma la extirpación quirúrgica
completa es esencial para evitar la persistencia de la lesión y el
desarrollo de enfermedad metastásica. |
Título
del artículo: Angiohistiocitoma de células multinucleadas
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El angiohistiocitoma de células multinucleadas es una lesión que
se desarrolla más frecuentemente en mujeres que en hombres y se localiza
preferentemente en las extremidades, especialmente en el dorso
de las manos y muñecas y en los muslos. Clínicamente, la lesión se presenta
como una o varias pápulas hemisféricas, de superficie lisa, con
un tamaño que varía entre 2 y 15 mm y de una coloración eritematosa
o violácea. Con frecuencia las lesiones se agrupan en una determinada
región anatómica.Histopatológicamente, el angiohistiocitoma
de células multinucleadas se caracteriza por una proliferación de capilares
y vénulas que afecta a todo el espesor de la dermis. El hallazgo
histopatológico más característico consiste en la presencia de células
gigantes multinucleadas de formas geométricas o poligonales, con citoplasma
amplio que aparecen salpicadas por el estroma de la lesión.
El angiohistiocitoma de células multinucleadas es una lesión completamente
benigna y se han descrito casos con remisión espontánea de las lesiones. |
Título
del artículo: Angiofibroma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Los angiofibromas de la cara de los pacientes con esclerosis tuberosa
consisten en múltiples pápulas y pequeños nódulos con una distribución
en alas de mariposa en las mejillas y en los pliegues nasolabiales. Se
desarrollan durante la infancia y en muchos casos constituyen el primer
signo de la enfermedad. La pápula fibrosa de la nariz es una lesión muy
común que aparece en adultos, casi siempre como lesión solitaria en la
porción inferior de la nariz o la piel adyacente de la cara. Normalmente
se trata de una pequeña pápula hemisférica, de superficie lisa y consistencia
firme que no suele exceder de 5 mm de diámetro.En la mayoría de
los casos el color de la lesión es el de la piel normal y habitualmente se
diagnostica clínicamente como un nevo melanocítico intradérmico o como
un pequeño carcinoma basocelular. Los fibroqueratomas acrales incluyen
todas aquellas lesiones descritas como fibroqueratoma digital adquirido,
fibroqueratoma periungueal adquirido y fibroma periungueal
(tumores de Köenen de la esclerosis tuberosa). Las pápulas perladas de pene
son pequeñas pápulas blanquecinas persistentes, de 1-3 mm de diámetro,
que se desarrollan circunferencialmente en el surco balanoprepucial.
Histopatológicamente, todas estas lesiones muestran varios hallazgos
comunes, que incluyen un incremento en el número de vasos sanguíneos
de pequeño tamaño y fibrosis perivascular y perianexial dispuesta concéntricamente
a modo de hojas de cebolla. El estroma de la lesión también
contiene fibroblastos estrellados, alguno de ellos multinucleado. Los
angiofibromas cutáneos son lesiones completamente benignas que puede
eliminarse mediante extirpación o dermoabrasión. |
Título
del artículo: Angioleiomioma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El angioleiomioma es una neoplasia benigna que se origina a partir
de las fibras de músculo liso de la capa muscular de venas. Esta neoplasia
no tiene ninguna característica clínica distintiva, pero a veces el dolor
o la sensibilidad de la lesión al palparla son signos clínicos que
permiten sospechar el diagnóstico de angioleiomioma.Clínicamente, el angioleiomioma
aparece como un nódulo subcutáneo de consistencia firme.
La localización más frecuente de la lesión es en las extremidades inferiores,
especialmente en las piernas.Parece ser que el angioleiomioma es más
frecuente en mujeres que en hombres. Histopatológicamente, los angioleiomiomas
aparecen como nódulos dérmicos bien circunscritos rodeados
por el tejido conectivo de la dermis y separados de él por grietas de retracción.
Dentro del nódulo tumoral propiamente dicho, se observan venas
de pared muscular y calibre variable a partir de las cuales se observa
una proliferación tangencial de fibras musculares lisas que constituyen
la tumoración. El angioleiomioma es una neoplasia benigna. La extirpación
quirúrgica completa elimina el dolor causado por la lesión. |
Título
del artículo: Angiolipoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Los angiolipomas aparecen como tumoraciones subcutáneas, a menudo
múltiples y son más frecuentes en individuos adultos jóvenes. Pueden
localizarse en cualquier área de la superficie corporal, pero la localización
más frecuente es en el tejido celular subcutáneo de los antebrazos.
Es muy típico de estas lesiones el ser dolorosas a la palpación. Clínicamente,
los angiolipomas son muy similares a los lipomas, aunque es más
frecuente que los angiolipomas sean múltiples y se transmitan con carácter
hereditario.Histopatológicamente, los angiolipomas aparecen como nódulos
subcutáneos, habitualmente bien circunscritos, que están compuestos
por tejido adiposo maduro y un número variable de vasos sanguíneos.
La proporción de tejido adiposo y vascular varía de unas lesiones a otras,
pero el componente vascular suele ser más abundante en las áreas periféricas
de la tumoración. Lo más habitual es que el componente vascular
esté representado por capilares dilatados con su luz repleta de hematíes.
Es muy característico que muchos de estos vasos muestren su luz ocluida
por trombos de fibrina. Si se requiere, porque la lesión es dolorosa, la extirpación
quirúrgica es curativa. Se han descrito casos de angiolipomas
múltiples que han sido tratados con éxito mediante liposucción. |
Título
del artículo: Angiolipoleiomioma cutáneo
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Angiomiolipoma y angiolipoleiomioma son los términos que se utilizan
para nombrar una rara neoplasia benigna constituida por una proliferación
de vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo. Clínicamente,
las lesiones de angiomiolipoma se desarrollan durante la vida
adulta y parecen ser más frecuentes en hombres que en mujeres. La piel
de zonas acrales, como los pabellones auriculares y los dedos de manos
y pies son las localizaciones más frecuentes.Histopatológicamente, el angiolipoleiomioma
cutáneo aparece como un nódulo bien circunscrito, pero
no encapsulado, localizado en la dermis reticular profunda o en la hipodermis.
La mayoría de las lesiones se enuclean fácilmente tras la
incisión y habitualmente la muestra enviada para estudio histopatológico
no incluye la epidermis suprayacente. La neoplasia propiamente dicha
está constituida por tres componentes: estructuras vasculares, fascículos
de músculo liso y tejido adiposo. La proporción de estos tres componentes
varía de unas lesiones a otras. La extirpación quirúrgica simple es suficiente
tratamiento para un angiolipoleiomioma cutáneo. |
Título
del artículo: Angiomixoma cutáneo
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El angiomixoma cutáneo ha sido independizado como una neoplasia
con identidad propia en los últimos años, probablemente a raíz de
su descripción en pacientes con síndrome de Carney. Este síndrome consiste
en un proceso de herencia autosómica dominante que asocia hiperactividad
endocrinológica (síndrome de Cushing, tumores testiculares y
acromegalia), pigmentación cutánea moteada, schwanoma melanótico
con cuerpos de psamoma y mixomas múltiples (cutáneos, cardíacos y mamarios).
Los angiomixomas cutáneos solitarios habitualmente no están
relacionados con el síndrome de Carney y aparecen como nódulos cutáneos
o subcutáneos preferentemente localizados en zonas cutáneas distales
de las extremidades o la cabeza. Histopatológicamente, el angiomixoma
aparece como una lesión bien circunscrita y multilobular, con
abundante componente vascular especialmente en la periferia de la lesión
y con septos de tejido colágeno que compartimentalizan la lesión.
Cada uno de los lóbulos considerado individualmente está constituido
por abundante material mixoide y escasa celularidad. Estas células estromales
muestran una morfología fusiforme o estrellada y están embebidas
en el material mixoide.La atipia citológica es rara y habitualmente
no se observan figuras de mitosis. Algunas veces se observan vasos sanguíneos
dilatados de pared fina y con abundantes hematíes en su luz que
aparecen salpicados entre el material mixoide, dando en conjunto una
apariencia angiomatosa a la lesión.A menudo, el epitelio de la epidermis
que cubre la lesión, así como el epitelio de los anejos atrapados en la tumoración,
muestran grados variables de hiperplasia.También es frecuente
la presencia de un infiltrado inflamatorio salpicando la lesión, y en este
infiltrado salpicado por el estroma es característico observar la presencia
de neutrófilos, un hallazgo que diferencia el angiomixoma de otras lesiones
mixoides cutáneas. Los angiomixomas cutáneos son neoplasias benignas,
aunque se han descrito persistencias después de extirpaciones quirúrgicas
incompletas. |
Título
del artículo: Angiomixoma agresivo
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El angiomixoma agresivo es una rara neoplasia que se desarrolla
en la región genital, perineal o en el interior de la pelvis y afecta
preferentemente a mujeres, aunque también se han descrito ejemplos
en hombres.Aparece como una lesión polipoide, que muestra un
crecimiento infiltrativo de las estructuras subyacentes, pero no produce
metástasis a distancia. Histopatológicamente, el angiomixoma
agresivo está constituido por células fusiformes o estrelladas y vasos
sanguíneos de pared fina o gruesa y hialinizada que están inmersos
en un estroma mixoide con abundantes fibras de colágeno. Habitualmente,
no se observa atipia citológica ni figuras de mitosis. El angiomixoma
agresivo debe tratarse mediante una extirpación quirúrgica
amplia que incluya márgenes libres de tumoración. De todas
formas, son muy frecuentes las persistencias por extirpaciones quirúrgicas
incompletes debido a la mala delimitación de la tumoración. |
Título
del artículo: Enfermedad de Kimura
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
La enfermedad de Kimura es un proceso inflamatorio de tejidos blandos
cutáneos y subcutáneos y no una neoplasia vascular. En la actualidad
la mayoría de los autores consideran que la enfermedad de Kimura y la
hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia son dos procesos diferentes y que
el diagnóstico diferencial ente ellos puede establecerse basándose en criterios
clínicos e histopatológicos. Así, desde el punto de vista clínico, la enfermedad
de Kimura se desarrolla preferentemente en varones jóvenes, que
presentan voluminosas hinchazones de tejido blandos subcutáneos de las
regiones periauricular y submandibular. El proceso se acompaña habitualmente
de linfadenopatías regionales de gran tamaño, síndrome nefrótico,
eosinofilia en sangre periférica y niveles elevados de IgE. En contraste,
la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia se caracteriza por la
aparición de pápulas y nódulos cutáneos de apariencia angiomatosa, localizados
superficialmente y que sangran con facilidad. La hiperplasia angiolinfoide
con eosinofilia no se acompaña de linfadenopatías ni de eosinofilia
en sangre periférica y los niveles séricos de IgE son normales.
Histopatológicamente, existen también varias diferencias entre la enfermedad
de Kimura y la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.A pequeño
aumento, las lesiones de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia muestran
una apariencia general de lesión angiomatosa, constituida por vasos
de paredes finas o gruesas y con una luz tapizada por células endoteliales
prominentes, con apariencia histiocitoide o epitelioide, que característicamente
muestran vacuolas citoplasmáticas. |
Título
del artículo: Angioendoteliomatosis maligna (Linfoma intravascular)
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El término de angioendoteliomatosis maligna se ha utilizado como
contrapartida al de angioendoteliomatosis reactiva para nombrar
un proceso muy agresivo con manifestaciones clínicas que casi siempre
llevan al fallecimiento del paciente en poco tiempo, habitualmente en
menos de un año desde el inicio del proceso.Hasta hace poco tiempo, se
consideraba que las células presentes en el interior de las luces vasculares
de las lesiones de la denominada angioendoteliomatosis maligna
eran células endoteliales neoplásicas. Sin embargo, los estudios inmunohistoquímicos
y ultraestructurales llevados a cabo en años recientes
han demostrado más allá de toda duda que estas células intravasculares
son linfocitos neoplásicos y, por lo tanto este proceso se denomina actualmente
linfoma intravascular. Las lesiones cutáneas del linfoma intravascular
consisten en nódulos y placas eritematosas o purpúricas,
salpicadas por el tronco y las extremidades. Este proceso afecta preferentemente
a individuos adultos y ancianos. Lo más habitual es que el
linfoma intravascular se inicie son síntomas neurológicos derivados de
la afectación del sistema nervioso central, y el paciente consulte por trastornos
de la visión, dificultades en la articulación de la palabra o afasia
clara, debilidad muscular, hemiparesia, pérdidas sensoriales, convulsiones
y demencia progresiva. El linfoma intravascular es una
enfermedad que progresa rápidamente, con afectación de hígado, pulmones,
bazo, glándulas suprarrenales, tiroides y riñón. Histopatológicamente,
las lesiones cutáneas del linfoma intravascular se caracterizan
por una proliferación de vasos con su luz dilatada que afecta a todo el
espesor de la dermis y se extiende al tejido celular subcutáneo. Estas luces
vasculares aparecen repletas de células atípicas, con núcleo grande
e hipercromático y numerosas figuras de mitosis. La luz vascular puede
mostrar pliegues irregulares que en conjunto confieren una apariencia
glomeruloide a los vasos afectados. Con frecuencia se observa extensión
de la proliferación de células atípicas al espesor de las paredes vasculares
y al el tejido conectivo perivascular. Los estudios inmunohistoquímicos
han demostrado más allá de toda duda que las células presentes en
el interior de las luces vasculares del proceso originalmente denominado
angioendoteliomatosis maligna muestran inmunorreactividad de linfocitos,
siendo la mayoría de los casos descritos linfomas B, aunque también
se han descrito algunos ejemplos de linfoma T. Aunque algunos
pocos pacientes con linfoma intravascular han mostrado una buena respuesta
al tratamiento con quimioterapia, el pronóstico de este proceso
es muy malo y la mayoría de los pacientes fallecen durante el año siguiente
al diagnóstico. |
Título
del artículo: Angioqueratoma seudolinfomatoso en niños
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Las lesiones denominadas angioqueratomas seudolinfomatosos
acrales en niños se presentan como múltiples pápulas persistentes y unilaterales,
con apariencia angiomatosa distribuidas en las zonas distales
de manos y pies. Histopatológicamente, estas lesiones aparecen constituidas
por un infiltrado nodular dérmico, denso y bien delimitado, mayoritariamente
constituido por linfocitos e histiocitos y con algunos eosinófilos,
células plasmáticas y células gigantes multinucleadas.También se
observan abundantes vasos sanguíneos de naturaleza capilar salpicando
la lesión. Los estudios inmunohistoquímicos han demostrado que la
mayoría de las células presentes en el infiltrado corresponden a linfocitos
T o B.Algunos autores opinan que las lesiones descritas originalmente
como angioqueratomas seudolinfomatosos acrales en niños deben interpretarse
como una variante de seudolinfoma cutáneo y no como un
angioqueratoma. La extirpación quirúrgica simple de las lesiones es curativa. |
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