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| Proliferaciones vasculares cutáneas (III) (Neoplasias benignas) |
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Título
de la revista/monografía: Proliferaciones vasculares cutáneas (III) (Neoplasias benignas)
Coordinador
del la monografía: Luis Requena
Número/fecha:
Volumen XVII N.º 3 MAYO-JUNIO 2004
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e Introducciones) |
Título
del artículo: Introducción
Tipo de contenido: PROLIFERACIONES VASCULARES CUTÁNEAS
Autores: Editorial
El tercer número de Monografías del 2004 lo dedicamos a la tercera parte de las
Proliferaciones vasculares cutáneas.En esta Monografía, que igualmente dirige el Dr.
Luis Requena y escriben los Dres.Omar Sangueza, Rita Pichardo y Celia Requena, cuya
procedencia ya ha sido indicada en números anteriores, se estudian las Neoplasias
benignas.
En este número monográfico de tumores benignos desarrollan 18 capítulos, concretamente
del 24 a 41. En ellos, después de una introducción, estudian las características clínicas, histológicas
y su tratamiento.
No voy a detallar, como en números anteriores, las subdivisiones de cada capítulo. Sólo los
enunciaré señalando entre paréntesis el número del capítulo a que corresponde:Angioma serpiginoso
(24). Hemangiomas infantiles (25). Hemangiomas seniles (26). Hemangioma arteriovenoso
acral (27). Hemangiomas de células en tachuela (28). Hemangioma microvenular (29).
Hemangioma en penacho (30). Hemangioma glomeruloide (31). Hemangioma elastótico adquirido
(32). Hemangioendotelioma kaposiforme (33). Linfangioendotelioma benigno (37).
Proliferaciones vasculares benignas en piel irradiada (38). Tumores glómicos (39). Hemangiopericitoma
(40) y Miofibroma cutáneo del adulto (41). En este recorrido por las neoplasias
vasculares benignas, estoy convencido de que no han dejado atrás ninguna ya que la revisión
es exhaustiva.
Queda en sus manos esta Monografía para que sean Vdes. quienes la juzguen ya que personalmente
no puedo dejar de congratularme por el hecho de tener como colaborador de esta
Monografía, y Subdirector de Monografías en Dermatología, al Dr. Luis Requena que no sólo es
un experto en dermatopatología, como se le reconoce mundialmente, sino que es un magnífico
docente y prueba de ello es la fácil estructura con la que ha planteado este difícil tema.
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Título
del artículo: Angioma serpiginoso
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El angioma serpiginoso es una neoplasia vascular que resulta de
una proliferación de células endoteliales con formación de nuevos capilares
y no es una simple dilatación de los capilares preexistentes como sucede
en las telangiectasias. Desde el punto de vista clínico, el angioma serpiginoso
se caracteriza por la aparición de múltiples máculas diminutas,
de coloración rojo o púrpura, agrupadas en una placa y que se extienden
con un trayecto lineal o crecen por los bordes durante meses o años,
con un patrón serpiginoso o circinado. Con frecuencia la zona de piel
afectada por un angioma serpiginoso muestra un fondo de eritema difuso.
La lesión es sintomática y afecta preferentemente a mujeres jóvenes,
en las que las lesiones comienzan a desarrollarse durante la infancia y
se extienden durante la adolescencia y el principio de la vida adulta. Las
lesiones de angioma serpiginoso tienen predilección por asentar en las
extremidades, especialmente las inferiores.Habitualmente el angioma serpiginoso
es una lesión unilateral. Histopatológicamente, este angioma
aparece constituido por grupos de capilares dilatados que ocupan las papilas
dérmicas y que muestran una pared de un grosor mucho mayor del
que cabría esperar para capilares sanguíneos situados tan superficialmente.
Los estudios ultraestructurales han demostrado que los vasos sanguíneos
de pared gruesa de las papilas dérmicas corresponden a arteriolas
dilatadas cuya pared muestra un doble componente: una capa interna
constituida por un material de apariencia fibrilar delicado y fino y una
capa externa compuesta por fibras de colágeno. Algunas lesiones de angioma
serpiginoso regresan espontáneamente de forma total o parcial
después de un período estable de duración variable. Se han descrito casos
de angioma serpiginoso tratados con diferentes tipos de láser con buenos
resultados. |
Título
del artículo: Hemangiomas infantiles
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Los hemangiomas infantiles constituyen la proliferación vascular más
frecuente en la infancia. Durante muchos años estos hemangiomas se han
clasificados en tres categorías: capilares, cavernosos y mixtos. Sin embargo,
Mulliken y Glowacki demostraron que todos los hemangiomas infantiles, en
un momento dado de su evolución, muestran un patrón histopatológico homogéneo
desde la superficie a la profundidad de la lesión. Entonces, los términos
capilar y cavernoso son inadecuados tanto desde el punto de vista
clínico como histopatológico. Es mucho más correcto denominar hemangiomas
superficiales a los que presentan una coloración rojo brillante y hemangiomas
profundos a las lesiones azuladas que aparecen cubiertas por
piel normal.Los hemangiomas infantiles tienen una alta prevalencia, que es
aún mayor en prematuros y en niños nacidos de madres en las que se ha
realizado una biopsia corial durante el embarazo. Característicamente, los
hemangiomas infantiles evolucionan a través de tres fases: una fase de crecimiento
durante los primeros años de vida, un período estable de duración
variable y finalmente una fase de regresión espontánea. La aparición de estrías
blanquecinas de fibrosis en la superficie de la lesión es el primer signo
clínico de regresión. Cuando la regresión se ha completado, el área previamente
afectada puede mostrar una apariencia de piel normal, pero lo más
frecuente es que se observen signos de atrofia, con telangiectasias y piel redundante
de aspecto anetodérmico. Una coagulopatía de consumo, el denominado
síndrome de Kasabach-Merritt, es una grave complicación de algunos
hemangiomas de gran tamaño que consiste en la aparición de una
púrpura trombocitopénica y una coagulopatía de consumo crónica. Parece
ser que el síndrome de Kasabach-Merrit se presenta en niños con hemangioendotelioma
kaposiforme y hemangioma en penacho.Hemangiomas cutáneos
múltiples pueden coexistir con hemangiomas viscerales. Una afectación
visceral intensa suele cursar con una elevada mortalidad durante los
primeros meses de vida y la causa de la muerte suele ser la insuficiencia cardíaca
congestiva. Los hallazgos histopatológicos en los hemangiomas infantiles
varían con la edad de la lesión. Las lesiones iniciales son densamente
celulares y están constituidas por células endoteliales globulosas que delimitan
espacios vasculares con luces de pequeño tamaño.A medida que un
hemangioma infantil madura aumenta el flujo sanguíneo a través de la lesión,
las células endoteliales se aplanan y las luces vasculares se hacen más
evidentes. La regresión de la lesión tiene lugar con fibrosis intersticial y metaplasia
adiposa. Los estudios inmunohistoquímicos demuestran que las células
que tapizan las luces vasculares expresan marcadores de células
endoteliales y durante su fase proliferativa se pueden detectar altas concentraciones
de numerosos factores angiogénicos. El tratamiento de los hemangiomas
infantiles debe ser individualizado para cada paciente. La mayoría
de las lesiones regresan espontáneamente durante los primeros años de vida
y los mejores resultados cosméticos se consiguen con una actitud expectante.
Sin embargo, cuando un hemangioma en crecimiento interfiere con estructuras
o funciones importantes se requiere un tratamiento más activo.
Las opciones terapéuticas incluyen los corticoides sistémicos o intralesiona-
les, el interferón, las inyecciones de sustancias esclerosantes, la crioterapia, el
láser, la compresión y embolización y la extirpación quirúrgica.
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Título
del artículo: Hemangiomas seniles
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Los hemangiomas seniles, también conocidos como hemangiomas cereza,
puntos rubí o manchas de Campbell de Morgan, son las lesiones vasculares
más frecuentes en la vida adulta. Las primeras lesiones aparecen al
principio de la vida adulta y la localización más frecuente es el tronco, incrementándose
su número con la edad. Las lesiones se presentan como pequeñas
pápulas hemisféricas de unos pocos milímetros de diámetro, coloración
rojo intensa y superficie lisa, de consistencia firme que resiste la
compresión. Histopatológicamente, un hemangioma senil está constituido
por una proliferación de capilares que ocupan la dermis superficial. Estos
vasos capilares muestran paredes de espesor variable y están tapizados por
una única hilera de células endoteliales monomorfas. La luz de estos capilares
contiene abundante número de hematíes y el estroma de la lesión es
escaso. En las lesiones completamente desarrolladas se observa que la epidermis
que cubre la proliferación de capilares de la dermis superficial ha
perdido sus crestas, mientras que en los márgenes laterales existen collaretes
de epitelio anexial delimitando la lesión y el resultado final es una pápula
de morfología ligeramente pediculada. Los hemangiomas seniles no
precisan tratamiento. Si por razones cosméticas se quieren eliminar algunas
lesiones se puede utilizar la electrocoagulación, la crioterapia o el láser. |
Título
del artículo: Hemangioma arteriovenoso acral
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hemangioma arteriovenoso acral es una neoplasia que aparece
en adultos de edad media en forma de una pápula solitaria de coloración
roja o azulada y que mide entre 0,5 y 1 cm de diámetro. La
lesión afecta predominantemente a la piel de la cara, aunque también
se han descrito lesiones en otras localizaciones.Habitualmente se trata
de lesiones solitarias, aunque también existen pacientes con lesiones
múltiples. Histopatológicamente, el hemangioma arteriovenoso acral
está constituido por una proliferación bien delimitada de vasos de
pared gruesa con una capa muscular bien desarrollada y una luz vascular
tapizada por una hilera de células endoteliales. Los vasos de
pared gruesa muestran una apariencia de arterias, pero las tinciones
de fibras elásticas demuestran que carecen de una lámina elástica interna
bien formada, por lo que en realidad se trata de venas dilatadas.
La simple extirpación quirúrgica del hemangioma arteriovenoso
acral es curativa. |
Título
del artículo: Hemangioma de células en tachuela (hemangioma hemosiderótico en diana)
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Santa Cruz y Aronberg fueron los primeros autores en utilizar el
término de hemangioma hemosiderótico en diana para describir esta lesión.
Sin embargo, pronto se comprobó que muchas de estas proliferaciones
vasculares con histopatología similar no presentaban morfología
clínica en diana, y se propuso el término de hemangioma de células en
tachuela (hobnail hemangioma) como la denominación más adecuada
para nombrar esta lesión. Clínicamente, cuando la lesión muestra una
morfología en diana clásica aparece constituida por una pápula central
de coloración violácea o eritematosa y apariencia angiomatoide, que
está rodeada por un estrecho halo pálido y un anillo periférico de apariencia
equimótica. Con la evolución de la lesión, el halo equimótico de
la periferia tiende a desaparecer, mientras que la pápula angiomatosa
central persiste indefinidamente. Histopatológicamente, el hemangioma
de células en tachuela muestra un patrón bifásico característico. El centro
de la lesión está constituido por vasos dilatados, de morfología irregular,
con una pared fina, que ocupan la dermis superficial. Algunos de
estos vasos dilatados muestran proyecciones papilares que desde la pared
penetran en la luz vascular y se entremezclan con trombos de fibrina
en varios estadios de organización y recanalización. Lo más llamativo
de estos espacios vasculares es que su luz y las papilas intravasculares
estas tapizadas por células endoteliales abultadas que hacen prominencia
en la luz vascular con una morfología en tachuela. Las áreas profundas
y laterales de la lesión muestran una histopatología diferente.
Estas áreas se caracterizan por presentar espacios vasculares de luz poco
evidente, con morfología de grieta tapizada por células endoteliales aplanadas
y fusiformes, que en conjunto parecen disecar los haces de colágeno
preexistentes de la dermis. El hemangioma de células en tachuela
puede mostrar hallazgos histopatológicos focales que recuerdan al hemangioendotelioma
retiforme, al sarcoma de Kaposi en sus fases iniciales,
al linfangioendotelioma benigno y al tumor de Dabska. Existen
algunos hechos que apoyan la idea de que el hemangioma de células en
tachuela con morfología en diana (el clásicamente denominado hemangioma
hemosiderótico en diana) es el resultado de un traumatismo
en un pequeño angioma o angioqueratoma preexistente, con el desarrollo
posterior de trombosis y recanalización. La extirpación quirúrgica
es curativa en el hemangioma de células en tachuela y no se han descrito
casos de recidiva. |
Título
del artículo: Hemangioma microvenular
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hemangioma microvenular es una lesión adquirida que crece lentamente
como una placa asintomática con apariencia angiomatosa.Habitualmente
se trata de una lesión solitaria que es ligeramente más frecuente
en mujeres que en hombres y la localización preferente es en las
extremidades, principalmente en los antebrazos.Histopatológicamente, el
hemangioma microvenular aparece constituido por una proliferación
mal delimitada de pequeños vasos sanguíneos de luz poco evidente, que
se ramifican irregularmente y que están tapizados por una sola hilera
de células endoteliales monomorfas. Esta proliferación afecta a todo el espesor
de la dermis y a veces se extiende al tejido celular subcutáneo. El
estroma de la lesión está constituido por haces de colágeno de apariencia
normal o ligeramente esclerótico. El hemangioma microvenular es
una lesión benigna y la extirpación quirúrgica es curativa. |
Título
del artículo: Hemangioma en penacho
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hemangioma en penacho es una lesión que aparece más frecuentemente
en niños y adultos jóvenes y tiene especial predilección por
asentar alrededor del cuello, en la parte alta del tronco, los hombros o la
espalda. Se trata de una lesión que crece lentamente, pero con una extensión
gradual y puede afectar grandes áreas de la superficie corporal.
Habitualmente este crecimiento se detiene después de algunos años, pero
la lesión no muestra tendencia a la regresión. La apariencia clínica de
este hemangioma es variable.Algunas lesiones muestran una morfología
de máculas o placas de color marrón y otras tienen una apariencia claramente
angiomatosa.Varios pacientes con síndrome de Kasabach-Merritt
eran portadores de un hemangioma en penacho como lesión vascular
causante de la coagulopatía de consumo y hoy se ha comprobado que el
desarrollo de este síndrome no se debe al gran tamaño de un hemangioma
infantil como clásicamente se pensaba, sino que se asocia con unos
determinados tipos histopatológicos de hemangiomas, concretamente con
el hemangioendotelioma kaposiforme y el hemangioma en penacho.Histopatológicamente,
el hemangioma en penacho es característico. La lesión
aparece constituida por múltiples lóbulos celulares que ocupan todo el espesor
de la dermis y con frecuencia se extienden al tejido celular subcutáneo.
Cada uno de estos lóbulos está constituido por agregados de células
endoteliales que se disponen formando remolinos concéntricos
alrededor de los vasos de los plexos vasculares preexistentes de la dermis.
Los lóbulos neoformados están separados por dermis normal sin que se
observe ninguna reacción estromal.Habitualmente se observan pequeñas
luces vasculares de apariencia capilar en el espesor de lo lóbulos de células
endoteliales. Este patrón en perdigonada de múltiples lóbulos constituidos
por capilares y células endoteliales salpicados por la dermis es
característico del hemangioma en penacho. Es muy raro que un hemangioma
en penacho muestre regresión espontánea. Se ha recomendado radioterapia
a dosis bajas y también se han conseguido buenos resultados
terapéuticos con cirugía, laserterapia, dosis altas de corticoides sistémicos
e interferón alfa. |
Título
del artículo: Hemangioma glomeruloide
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Los hemangiomas glomeruloides del síndrome de POEMS aparecen
como pequeñas pápulas hemisféricas, de consistencia firme y coloración roja
o violácea, que miden desde unos pocos milímetros hasta 1-2 centímetros y
que se localizan preferentemente en el tronco y las áreas proximales de las
extremidades. Este hemangioma glomeruloide parece ser específico del síndrome
de POEMS porque está curiosa lesión vascular no se ha descrito más
que en pacientes con este síndrome. Desde el punto de vista histopatológico,
el hemangioma glomeruloide se caracteriza por la aparición de múltiples estructuras
vasculares dilatadas que en el interior de su luz muestran una proliferación
de asas capilares recordando a la estructura del glomérulo renal.
Estos capilares están tapizados por células endoteliales ovaladas o aplanadas
y rodeados por pericitos. Muchas de estas células endoteliales muestran vacuolas
en el interior de su citoplasma y con frecuencia se observan glóbulos
eosinófilos, esféricos y homogéneos, que son PAS positivo y corresponden a depósitos
de inmunoglobulinas, en el interior de estas vacuolas. Muchos pacientes
con síndrome de POEMS tienen un curso progresivo de su enfermedad
y el pronóstico es malo con independencia del tratamiento administrado. |
Título
del artículo: Hemangioma elastótico adquirido
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hemangioma elastótico adquirido es una lesión que se desarrolla
durante la vida adulta y muestra predilección por asentar sobre
áreas cutáneas con daño actínico crónico, siendo la superficie extensora
de los antebrazos y las caras laterales del cuello las localizaciones
más habituales. Este hemangioma aparece como una lesión solitaria y
parece ser que es más frecuente en mujeres adultas o ancianas. Clínicamente,
la lesión consiste en una placa eritematosa o violácea, ligeramente
infiltrada, bien delimitada y algo elevada sobre la superficie
de la piel sana adyacente. Histopatológicamente, el hemangioma elastótico
adquirido se caracteriza por una proliferación de vasos sanguíneos
de apariencia capilar con una disposición en banda, distribuida
horizontalmente a lo largo de la dermis superficial y paralela a la epidermis.
Habitualmente se observa una estrecha banda de dermis papilar
respetada que separa la epidermis de la proliferación vascular dérmica.
Un hallazgo constante es la presencia de una intensa elastosis
actínica entre las fibras de colágeno que constituyen el estroma de este
hemangioma. No se observan imágenes de atipia entre estas células endoteliales
y las figuras de mitosis son muy escasas. En nuestros casos el
tratamiento consistió en la extirpación quirúrgica de las lesiones y no
hemos observado ningún caso de recidiva durante el período de seguimiento
de nuestros pacientes. |
Título
del artículo: Hemangioendotelioma kaposiforme
Tipo de contenido: Articulo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hemangioendotelioma kaposiforme es una rara neoplasia vascular
que ocurre preferentemente en niños.Aunque la localización más
frecuente de esta neoplasia es en el retroperitoneo, también se han descrito
ejemplos cutáneos. Recientemente se ha demostrado que los pacientes
con síndrome de Kasabach-Merritt no tienen un hemangioma
infantil de gran tamaño que secuestra plaquetas como clásicamente se
había considerado, sino que estos pacientes tienen unas variantes histopatológicas
específicas de hemangiomas adquiridos, concretamente
un hemangioendotelioma kaposiforme o un hemangioma en penacho.
Cuando el hemangioendotelioma kaposiforme afecta a la piel aparece
como una placa eritemato-violácea de consistencia firme que infiltra
todo el espesor de la piel. Histopatológicamente, esta neoplasia combina
hallazgos de un hemangioma infantil en su fase celular o proliferativa
con hallazgos de sarcoma de Kaposi en fase nodular. Característicamente,
la lesión aparece constituida por varios nódulos sólidos mal
delimitados separados por tejido conectivo de la dermis. Cada uno de
estos nódulos neoplásicos está constituido por una mezcla de pequeños
capilares y nidos sólidos con apariencia glomeruloide de células endoteliales
redondeadas u ovales que contienen hemosiderina, glóbulos hialinos
o vacuolas como expresión de diferenciación luminal primitiva.
Dentro de estos nódulos sólidos se observan también fascículos de células
fusiformes que se entremezclan con espacios vasculares con morfología
de grieta o semiluna, en cuyo interior se pueden observar hematíes
o trombos de fibrina. Estas áreas fasciculares de células
fusiformes recuerdan enormemente a la histopatología de las lesiones
de sarcoma de Kaposi en su fase nodular o tumoral. En contraste con
los hemangiomas infantiles, las lesiones del hemangioendotelioma kaposiforme
no muestran tendencia a la regresión, sino que persisten indefinidamente.
En los casos descritos hasta la fecha no se ha demostrado
potencial metastásico de esta neoplasia y por lo tanto debe
considerarse como una neoplasia benigna. De todas formas, el pronóstico
depende de la localización y el tamaño de la lesión. En lesiones profundas
y de gran tamaño, se han descrito buenos resultados terapéuticos
con corticoides sistémicos, interferón o tratamientos combinados
con corticoides y diversas pautas de quimioterapia. Lesiones de pequeño
tamaño y situadas más superficialmente pueden ser adecuadamente
tratadas mediante extirpación quirúrgica. |
Título
del artículo: Hemangioma sinusoidal
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hemangioma sinusoidal aparece como un nódulo subcutáneo solitario
y adquirido que se desarrolla más frecuentemente en mujeres adultas.
Su localización es variable y se han descrito lesiones en las extremidades
superiores, hombros, mamas y pared anterior del abdomen. En
todos los casos se trataba de lesiones solitarias situadas en la dermis profunda
o en el tejido celular subcutáneo. Histopatológicamente, el hemangioma
sinusoidal aparece constituido por canales vasculares dilatados
de pared fina interconectados entre sí, que con frecuencia muestran
un patrón seudopapilar. Estas estructuras vasculares de pared fina se ramifican
y anastomosan entre sí con mayor profusión que la que se observa
en hemangiomas convencionales. El endotelio que tapiza estos
vasos está constituido por una única hilera de células endoteliales, pero
focalmente se puede observar cierto hipercromatismo y pleomorfismo en
los núcleos de estas células endoteliales. En los casos descritos, el hemangioma
sinusoidal es una lesión benigna que se cura con una extirpación
quirúrgica simple. |
Título
del artículo: Angioblastoma de células gigantes
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
En los casos descritos de angioblastoma de células gigantes las lesiones
estaban localizadas respectivamente en el antebrazo, la región hipotenar
de la mano, el paladar y el cuero cabelludo. La lesión de la mano
era dolorosa. Clínicamente, las lesiones consisten en tumores de partes
blandas ulcerados. Histopatológicamente, esta neoplasia está constituida
por múltiples nódulos que infiltran la dermis, tejido celular subcutáneo
y tejidos blandos subyacentes con un patrón plexiforme.Cada uno de estos
nódulos está a su vez constituido por agregados de células globulosas y
con apariencia histiocitoide que se disponen concéntricamente entremezcladas
con células gigantes multinucleadas, que a menudo muestran
nucleolos prominentes. En conjunto estos agregados celulares recuerdan
a granulomas no necrotizantes. Otras áreas de la lesión muestran una
apariencia claramente angiomatosa, con estructuras vasculares irregulares
y ramificadas tapizadas por células endoteliales globulosas que en
conjunto recuerdan histopatológicamente a un hemangiopericitoma. Es
frecuente observar hallazgos de infiltración perineural y endoneural por
parte de las células neoplásicas. La evolución natural del angioblastoma
de células gigantes es desconocida. En el primer caso descrito, la neoplasia
infiltraba profundamente los tejidos blandos y los huesos del antebrazo,
lo que obligó a la amputación de esta extremidad. En otros dos
casos en los que no se pudo llevar a cabo la extirpación quirúrgica completa
de la lesión, se obtuvieron muy buenos resultados con interferón
alfa-2b. |
Título
del artículo: Hemangioma de células fusiformes
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Clínicamente, las lesiones del hemangioma de células fusiformes
tienen predilección por afectar a las partes distales de las extremidades
inferiores de niños y adultos jóvenes. La distribución por sexos es
aproximadamente igual en varones que en hembras. Algunos pacientes
con hemangioma de células fusiformes padecen síndrome de Maffucci.
Aunque en la mayoría de los pacientes las lesiones de hemangioma
de células fusiformes empiezan como un único nódulo, pronto
aparecen múltiples lesiones en la vecindad de la lesión inicial y el proceso
tiende a desarrollarse creciendo localmente a lo largo de una determinada
región anatómica. Cada lesión individualmente considerada
aparece como un nódulo de coloración azulada o eritematosa, de
consistencia firme. Histopatológicamente, el hemangioma de células fusiformes
aparece constituido por nódulos bien delimitados, aunque no
encapsulados, en los que se combinan hallazgos histopatológicos de hemangioma
y sarcoma de Kaposi en fase nodular. Un hallazgo bastante
constante consiste en la presencia de vasos dilatados con apariencia
de venas de pared fina, que a veces contienen trombos organizados
y/o flebolitos en el interior de su luz. Entre estos vasos dilatados y constituyendo
la parte celular de los nódulos, se observan fascículos de células
fusiformes prácticamente idénticos a los observados en las lesiones
nodulares de sarcoma de Kaposi. Sin embargo, un hallazgo que
ayuda a diferenciar el hemangioma de células fusiformes de un nódulo
de sarcoma de Kaposi consiste en la presencia de una segunda
población celular en los agregados de células. Este otro tipo citológico
está representado por células redondas u ovales, muchas de ellas conteniendo
vacuolas en su citoplasma. Las lesiones del hemangioma de
células fusiformes pueden ser extirpadas quirúrgicamente, pero recurren
con frecuencia, aunque parece ser que en realidad más que una
verdadera recurrencia local lo que sucede es un crecimiento multifocal
a lo largo del trayecto del vaso afectado. De los aproximadamente 200
casos descritos en la literatura con seguimiento de los pacientes, ningún
paciente desarrolló metástasis regionales o a distancia. Sin embargo,
se recomienda un seguimiento detallado y prolongado de los pacientes
con hemangioma de células fusiformes y síndrome de Maffucci
debido al elevado riesgo de transformación maligna en condrosarcoma
de los encondromas óseos. |
Título
del artículo: Linfangioendotelioma benigno
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El linfangioendotelioma benigno o linfangioma adquirido progresivo
aparece clínicamente en forma de una placa eritematosa, marronácea
o con apariencia de un hematoma que crece lentamente. Esta neoplasia
no parece tener ninguna localización predilecta y se han descrito
casos en cualquier área de la superficie corporal. Característicamente, es
una lesión que se origina en adolescentes o adultos jóvenes como una
placa asintomática que se incrementa de tamaño lenta pero progresivamente
a lo largo de años. Histopatológicamente, el linfangioendotelioma
benigno está constituido por espacios vasculares de luz irregular y pared
fina, tapizados por una hilera discontinua de células endoteliales aplanadas,
que parecen disecar entre los haces de colágeno de la dermis.Estos
hallazgos pueden estar confinados a la dermis papilar o extenderse a la
profundidad de la dermis o incluso al tejido celular subcutáneo. En las
áreas más superficiales de la lesión, los canales vasculares adoptan una
distribución general en horizontal, paralelos a la epidermis y se observa
una disminución gradual en el calibre de estas estructuras vasculares a
medida que profundizan en la dermis. Los vasos preexistentes en la dermis,
así como las estructuras anexiales, también aparecen disecadas por
los canales vasculares neoformados. Estos espacios vasculares muestran
una luz vacía de contenido o contienen un material proteináceo eosinófilo
homogéneo. Algunas de estas estructuras vasculares muestran proyecciones
papilares que penetran en la luz vascular y que están constituidas
por un eje de tejido conectivo tapizado por una única hilera
discontinua de células endoteliales aplanadas. Característicamente estas
luces vasculares carecen de hematíes en su interior y tampoco se observan
depósitos de hemosiderina en el estroma.Algunas lesiones de linfangioendotelioma
benigno han regresado espontáneamente. En cualquier
caso la extirpación suele ser curativa. |
Título
del artículo: Proliferaciones vasculares benignas en piel irradiada
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El desarrollo de proliferaciones vasculares benignas en áreas de piel
previamente irradiada es un fenómeno bien conocido. Estas lesiones vasculares
se desarrollan dentro del área de piel sometida a radioterapia y
el período de intervalo entre la radioterapia y la aparición de las lesiones
cutáneas es variable, aunque habitualmente aparecen varios años
después. La morfología clínica de las lesiones es la de pápulas, pequeñas
vesículas o placas eritematosas. Histopatológicamente, a pequeño aumento
las lesiones aparecen como una proliferación vascular bien circunscrita
que afecta a la dermis, pero sin extenderse al tejido celular subcutáneo.
Habitualmente, la epidermis es normal y la lesión aparece
constituida por canales vasculares irregulares y ramificados, que se anastomosan
entre sí y que tienen una apariencia linfática. Estos canales vasculares
irregulares muestran una pared fina, tapizada por una hilera discontinua
de células endoteliales aplanadas y la luz aparece vacía de
contenido. Es frecuente observar pequeñas proyecciones papilares, que
están tapizadas a su vez por una única hilera de células endoteliales y
que desde la pared emergen haciendo prominencia en la luz de los vasos
linfáticos dilatados. En algunas áreas estos vasos irregulares con morfología
de grieta parecen disecar los haces de colágeno de la dermis y muestran
pequeños ramilletes de células endoteliales en el interior de su luz.
No es necesario realizar tratamiento de estas proliferaciones vasculares
benignas que se desarrollan en áreas de piel irradiada, ya que el seguimiento
de estos pacientes ha demostrado que estas lesiones tienen un
comportamiento biológico benigno y carecen de potencial metastático. |
Título
del artículo: Tumores glómicos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Los tumores glómicos constituyen un grupo de neoplasias relativamente
raras que se originan a partir de unas células musculares lisas modificadas
que están normalmente presentes en determinadas comunicaciones arteriovenosas
fisiológicas localizadas en zonas de piel acral, especialmente en los
pulpejos de los dedos. Existen dos variantes clínico-patológicas de tumores glómicos,
que son el tumor glómico solitario y los tumores glómicos múltiples.
Estas dos variantes de tumores glómicos presentan una distribución, morfología
clínica e histopatología diferentes. El tumor glómico solitario constituye
la variante más frecuente. La lesión aparece como un pequeño nódulo doloroso,
de coloración eritematosa o purpúrica localizado en zonas acras de las
extremidades, especialmente en los lechos ungueales de los dedos de las manos
y los pies.Los tumores glómicos múltiples son mucho menos frecuentes que los
solitarios y se denominan también glomangiomas debido a que las lesiones tienen
una apariencia angiomatosa. Los primeros glomangiomas aparecen durante
la infancia en forma de pequeños nódulos de coloración azulada situados
en la profundidad de la dermis y paulatinamente el número de lesiones
se incrementa, desarrollándose lesiones salpicadas por toda la superficie corporal.
A menudo los glomangiomas múltiples se heredan con carácter autosómico
dominante. Histopatológicamente, los tumores glómicos solitarios son
neoplasias fundamentalmente sólidas que aparecen como nódulos bien circunscritos
compuestos de grupos de células glómicas monomorfas, redondeadas
o poligonales, con un núcleo grande y vesiculoso situado centralmente y
un citoplasma escaso y eosinófilo. En el centro de alguno de estos islotes celulares
se observan pequeños espacios vasculares tapizados por una hilera de
células endoteliales. En contraste, los glomangiomas son lesiones peor delimitadas
y muestran una apariencia general que recuerda a la de un hemangioma.
Estas lesiones están constituidas por canales vasculares irregulares
tapizados por células endoteliales y que contienen hematíes en su luz.Sin embargo,
se observan pequeños agregados de células glómicas en el espesor de
las paredes de estas estructuras vasculares, así como pequeños grupos de células
glómicas que constituyen islotes sólidos o cordones proliferando en el estroma
de la lesión. Los tumores glómicos solitarios se curan mediante la extirpación
quirúrgica simple.Sin embargo, en pacientes con lesiones múltiples,
la extirpación quirúrgica debe reservarse solamente para lesiones dolorosas. |
Título
del artículo: Hemangiopericitoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hemangiopericitoma rara vez se origina en la piel y lo más frecuente
es que se trate de una neoplasia de tejidos blandos de las extremidades,
siendo especialmente frecuente en el muslo, la fosa pélvica y el
retroperitoneo.Sin embargo, también se han descrito unos pocos ejemplos
de hemangiopericitoma cutáneo y subcutáneo. La lesión se presenta como
un nódulo solitario en la dermis profunda o hipodermis de una extremidad,
y en casos raros se han descrito lesiones múltiples. Histopatológicamente
se distinguen dos variantes clínico-patológicas de hemangiopericitoma:
una forma del adulto y otra infantil.El hemangiopericitoma del
adulto es más frecuente y se caracteriza por áreas densamente celulares
que rodean espacios vasculares tapizados por células endoteliales. Cada
célula neoplásica considerada individualmente muestra un núcleo redondeado
u oval y un citoplasma con márgenes mal definidos. Estos espacios
vasculares se distribuyen formando un reticulado de vasos ramificados
y anastomosados, con un patrón que clásicamente se ha
denominado en asta de ciervo. El estroma puede ser mixoide o fibrótico.
La forma congénita de hemangiopericitoma se origina de manera casi
exclusiva en el tejido celular subcutáneo y suele ser multilobular. Estas
formas congénitas e infantiles de hemangiopericitoma también muestran
el patrón histopatológico de vasos ramificados y anastomosados descrito
anteriormente. Como varios ejemplos de hemangiopericitoma han mostrado
un comportamiento biológico maligno, se recomienda la |
Título
del artículo: Miofibroma cutáneo del adulto
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El miofibroma cutáneo del adulto representa la contrapartida solitaria,
benigna y adquirida durante la vida adulta de la miofibromatosis
infantil. Desde el punto de vista clínico, la lesión aparece como un nódulo
dérmico o subcutáneo, bien delimitado, de consistencia firme y preferentemente
localizado en áreas distales de las extremidades. Histopatológicamente
existen cuatro variantes de esta neoplasia, que probablemente
representan distintos estadios evolutivos de una misma entidad. Las lesiones
recientes muestran un patrón vascular que simula un hemangiopericitoma
o un tumor glómico. Es el denominado miofibroma cutáneo
del adulto de tipo vascular. En lesiones de más tiempo de evolución, el
miofibroma cutáneo del adulto aparece constituido por un nódulo único
densamente celular, y es la variante denominada miofibroma cutáneo
del adulto de tipo nodular o celular. En lesiones aún más evolucionadas
aparece el miofibroma cutáneo del adulto de tipo multinodular o bifásico,
porque se observan dos tipos de células: células fusiformes u ovaladas,
con núcleo en cigarro puro y amplio citoplasma eosinófilo, situadas en
el centro de los nódulos, y células más inmaduras con aspecto de pericitos,
en la periferia de los nódulos. Por último, las lesiones de largo tiempo
de evolución del miofibroma cutáneo del adulto corresponden a la variante
que simula un piloleiomioma, ya que la lesión aparece peor
delimitada y constituida por fascículos de miofibroblastos entremezclados
con fibras de colágena y mucina. Desde el punto de vista inmunohistoquímico
las células que componen el miofibroma cutáneo del
adulto muestran positividad para vimentina, actina muscular específica,
actina alfa de músculo liso y aparecen rodeadas individualmente por una
inmunotinción para colágeno IV. Ultraestructuralmente, las células del
miofibroma cutáneo del adulto muestran características intermedias
entre fibroblastos, miofibroblastos y pericitos. El miofibroma cutáneo del
adulto es una lesión benigna, habitualmente solitaria y su extirpación
quirúrgica es curativa. |
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