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| Proliferaciones vasculares cutáneas (II) |
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Título
de la revista/monografía: Proliferaciones vasculares cutáneas (II)
Coordinador
del la monografía: Luis Requena
Número/fecha:
Volumen XVII N.º 1 ENERO-FEBRERO 2004
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Título
del artículo: Proliferaciones vasculares cutáneas
Tipo de contenido: Introducción
Autores: Francisco Camacho
Empezamos el año con el segundo número de Monografías dedicadas a las
Proliferaciones vasculares cutáneas. En esta segunda monografía, que igualmente
dirige el Dr. Luis Requena en colaboración con los Dres.Omar Sangueza, Rita Pichardo
y Celia Requena, se estudian las Dilataciones de los vasos preexistentes e hiperplasias
vasculares. Como ya hemos dicho en la anterior monografía dedicada al tema, el Dr.
Sangueza y la Dra. Pichardo trabajan en el Departamento de Patología y Dermatología de la
Universidad de Wake Forest en Winston Salem, EE.UU., y la Dra. Requena en el Instituto
Oncológico Valenciano.
Como continuación de los once capítulos anteriores, en el duodécimo estudian las Arañas
vasculares, en el décimo tercero el Aneurisma capilar y el lago venoso y en el décimo cuarto,
además de las características clínicas, histológicas y terapéuticas, comentan las 6 formas clínicas
posibles de telangiectasias: nevoide unilateral, esencial generalizada, hemorrágica hereditaria,
benigna hereditaria, la ataxia telangiectasia o síndrome de Louis-Bar y la vasculopatía cutánea
colágena.
En el décimo quinto capítulo refieren las características clínicas de los Angioqueratomas
tanto solitarios, como de Fordyce, de Mibelli y corporal difuso, además de estudiarlos histológicamente
y aportar unas pinceladas sobre su escasa terapéutica.
En el décimo sexto capítulo se refieren a las Linfangiectasias, en el décimo séptimo a la
Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, en el décimo octavo al Granuloma piógeno, en el
décimo noveno a la Angiomatosis bacilar, en el vigésimo a la Verruga peruana, en el vigésimo
primero a la Hiperplasia vascular endotelial intravascular o Seudosarcoma de Masson, en el
vigésimo segundo al Seudokaposi, y en el vigésimo tercero la Angioendoteliomatosis reactiva.
En todos ellos, después de una introducción, comentan las características clínicas e histopatológicas
antes de pasar al tratamiento.
En este grupo de proliferaciones vasculares se encuentran minuciosamente tratadas todas las
hiperplasias vasculares y las dilataciones de vasos ya existentes por lo que, igual que la primera,
será una monografía de referencia para esta patología. Les dejo con ella.
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Título
del artículo: Araña vascular (nevo arácneo)
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
La araña vascular, también conocida como nevo arácneo o en inglés
spider angioma, está presente en el 10-15% de las personas normales
en la infancia o en la edad adulta. La cara, el cuello, la parte
superior del tronco y los brazos son las regiones más frecuentemente
afectadas en personas adultas. Sin embargo, en los niños, el dorso de
las manos y los dedos de las manos son los sitios predilectos de la araña
vascular. Una alta incidencia de arañas vasculares se presenta en
mujeres embarazadas y en pacientes con enfermedad hepática crónica.
Clínicamente, las arañas vasculares se caracterizan por una pequeña
pápula central roja, considerada como el cuerpo de la araña,
desde la que irradian vasos sanguíneos que constituyen las patas de
la araña. Histopatológicamente, una araña vascular está constituida
por una arteriola central que asciende vertical por la dermis y termina
en una pequeña dilatación o ampula de pared fina, justo debajo
de la epidermis. Desde esta ampula central emergen radialmente ramas
vasculares que se extienden periféricamente y dispuestas de manera
horizontal paralelas a la epidermis por la dermis papilar. La electrocoagulación
del punto central suele ir seguida de la desaparición
de la araña vascular, pero las recurrencias son muy frecuentes. El tratamiento
con láser ha sido también utilizado en niños con arañas vasculares. |
Título
del artículo: Aneurisma capilar y lago venoso
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El aneurisma capilar y el lago venoso probablemente representan
dos estadios evolutivos diferentes de una misma entidad. El aneurisma
capilar se describe clásicamente como una pápula oscura que crece rápidamente
en la cara de personas ancianas. Los lagos venosos aparecen
como pequeñas pápulas hemisféricas, de color azul oscuro y consistencia
blanda que aparecen en personas de edad avanzada en áreas de
piel fotoexpuestas. La cara, los labios y los pabellones auriculares son
las localizaciones más frecuentes de los lagos venosos. Histopatológicamente,
los aneurismas capilares consisten en vénulas de pared fina con
su luz ampliamente dilatada que están situadas en la dermis papilar
justo debajo de la epidermis. La presencia de un trombo dentro de la
luz de la vena dilatada es característica del aneurisma capilar. Los lagos
venosos son histopatológicamente idénticos al aneurisma capilar,
excepto por la ausencia de trombosis luminal. En la mayoría de los casos
se observa una intensa elastosis actínica en la dermis que rodea la
vénula dilatada. Respecto al tratamiento, las inyecciones esclerosantes
intralesionales y la compresión han resultado ineficaces. Sin embargo,
la extirpación quirúrgica simple es curativa. También se han obtenido
buenos resultados en lesiones tratadas con crioterapia, electrocoagulación
o laserterapia. |
Título
del artículo: Telangiectasias
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Telangiectasia es el término que se utiliza para designar una dilatación
permanente de un vaso. La telangiectasia nevoide unilateral se
caracteriza por telangiectasias que se distribuyen unilateralmente con
una disposición metamérica. La telangiectasia esencial generalizada es
más común en mujeres y las lesiones se inician en las extremidades inferiores
y desde aquí progresan en sentido craneal extendiéndose simétricamente
por el tronco y las extremidades superiores. La telangiectasia
hemorrágica hereditaria o enfermedad de Osler-Rendu-Weber se
transmite con carácter autosómico dominante y se caracteriza por el
desarrollo de numerosas telangiectasias afectando a la piel, las membranas
mucosas y los órganos internos. Las telangiectasias en órganos
internos son especialmente frecuentes en el tracto gastrointestinal y la
melena constituye una complicación frecuente. Una contrapartida benigna
de la enfermedad de Osler-Rendu-Weber se denomina telangiectasia
benigna hereditaria, que se transmite con carácter autosómico dominante
y se caracteriza por telangiectasias cutáneas ampliamente
diseminadas, pero sin afectación de mucosas y sin trastornos hemorrágicos.
La ataxia-telangiectasia o síndrome de Louis-Bar es otro trastorno
hereditario caracterizado por la presencia de telangiectasias cutáneas.
Algunos de estos pacientes desarrollan ataxia cerebelosa
progresiva asociada a un profundo trastorno del sistema inmunológico,
con un alto riesgo de desarrollo de linfomas y leucemias. La vasculopatía
cutánea colágena es una entidad recientemente descrita que se
caracteriza por el desarrollo de telangiectasias cutáneas generalizadas
asintomáticas, sin afectación de mucosas ni del lecho ungueal. No hay
evidencia de historia familiar, enfermedad sistémica o trastornos hemorrágicos.
Histopatológicamente, las telangiectasias se caracterizan
por la presencia de vasos sanguíneos dilatados, principalmente de naturaleza
capilar, en la dermis superficial. Las lesiones de la vasculopatía
cutánea colágena muestran vasos sanguíneos dilatados del plexo
vascular superficial de la dermis con paredes llamativamente engrosadas
debido al depósito de colágeno en su espesor. En los casos en los que
las telangiectasias cursan con procesos hemorrágicos, el tratamiento va
dirigido a controlar la anemia con suplementos de hierro y las telangiectasias
cutáneas pueden tratarse mediante laserterapia. |
Título
del artículo: Angioqueratomas
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El término angioqueratoma se ha utilizado para nombrar diversas
lesiones no relacionadas entre si, pero que tienen como común denominador
el estar constituidas por vasos dilatados en la dermis superficial e
hiperplasia en la epidermis que los recubre. El angioqueratoma solitario está
constituido por una pápula bien circunscrita, pequeña, de coloración
negruzca y superficie hiperqueratósica. Puede afectar a cualquier región
anatómica, incluyendo la cavidad oral, pero la localización más frecuente
es en las extremidades inferiores. El angioqueratoma de Fordyce se caracteriza
por la aparición de múltiples pápulas de coloración purpúrica oscura,
que miden entre 2 y 4 mm de diámetro y que asientan en la piel
del escroto, y más rara vez de la vulva de personas de edad avanzada. El
angioqueratoma de Mibelli es un trastorno hereditario que se transmite
con carácter autosómico dominante y las lesiones están constituidas por
múltiples pápulas de coloración purpúrica oscura y superficie hiperqueratósica,
que afectan al dorso de los dedos de las manos y los pies y a los
espacios interdigitales. El angioqueratoma corporal difuso constituye la variante
clínica más rara de angioqueratoma, pero también la más importante
por su repercusión clínica. Los angioqueratomas representan la
manifestación cutánea de un grupo de trastornos metabólicos hereditarios
debidos a diversas deficiencias enzimáticas, aunque también existen
casos idiopáticos en los que no se ha logrado demostrar ningún déficit
enzimático. La enfermedad de Fabry es la más frecuente y consiste en un
raro trastorno metabólico debido a un déficit de la hidrolasa lisosómica
alfa-galactosidasa A. Se transmite con carácter recesivo ligada al cromosoma
X. Como consecuencia del déficit enzimático, se acumulan glicoesfingolípidos
en los lisosomas de las células endoteliales, fibroblastos, pericitos
y fibras musculares lisas de la dermis. Este mismo material se
acumula también en otros órganos, incluyendo las células ganglionares,
los nervios, la córnea, el corazón y el riñón y como consecuencia de este
depósito el paciente presenta manifestaciones cardíacas, renales, oculares
y neurológicas. Los angioqueratomas de la enfermedad de Fabry generalmente
comienzan a aparecer poco después de la pubertad y se localizan
preferentemente en la parte baja del abdomen, región genital, región
glútea y muslos con una distribución en traje de baño. De todas formas,
el angioqueratoma corporal difuso no es exclusivo de la enfermedad de
Fabry, ya que se ha descrito también en otros trastornos hereditarios de
déficits enzimáticos lisosomales. Histopatológicamente, todos los angioqueratomas
muestran los mismos hallazgos con microscopía óptica, que
consisten en la presencia de vasos dilatados de pared fina, tapizados por
una única hilera de células endoteliales, que ocupan la dermis papilar y
están cubiertos por una epidermis con grado variable de hiperqueratosis.
La hiperqueratosis suele estar ausente en los angioqueratomas de Fordyce
y los de la enfermedad de Fabry. En los pacientes con enfermedad de
Fabry se observa vacuolización del citoplasma de células endoteliales de las arteriolas y de las fibras musculares lisas del músculo erector del pelo.
Las tinciones especiales como el Sudan negro B y el PAS ponen en evidencia
el depósito de glicolípidos en las vacuolas de los pacientes con enfermedad
de Fabry y enfermedades relacionadas. Los estudios de
microscopía electrónica en pacientes con enfermedad de Fabry muestran
depósitos lipídicos electrodensos en las células endoteliales, pericitos, fibroblastos,
fibras del músculo erector del pelo, células epiteliales del ducto
excretor ecrino, así como en las células epiteliales y mioepiteliales de
la porción secretora ecrina. Estos depósitos muestran una estructura laminar
característica, que no se observa en otros tipos de angioqueratomas
o en las lesiones de angioqueratoma corporal difuso no asociado a
trastornos metabólicos. Los angioqueratomas de pequeño tamaño se pueden
tratar con electrocoagulación y curetage y con crioterapia con nitrógeno
líquido.También se han descrito buenos resultados cosméticos en
lesiones tratadas con láser. En la actualidad existe la posibilidad de administrar
alfa-galactosidasa A recombinante obtenida por ingeniería genética
y revertir las principales manifestaciones clínicas de los pacientes
con enfermedad de Fabry. |
Título
del artículo: Linfangiectasias
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Las linfangiectasias son la contrapartida linfática de los angioqueratomas
y resultan de una dilatación adquirida y permanente de los capilares
linfáticos.Estas lesiones se desarrollan en áreas de obstrucción del
drenaje linfático. En la región genital se han descrito linfangiectasias como
complicación de la cirugía y radioterapia, aunque también pueden
aparecer en esta localización en personas ancianas sin evidencia de alteraciones
en el drenaje linfático. Clínicamente, las lesiones aparecen como
pequeñas vesículas persistentes, blanquecinas y traslúcidas, de pared
gruesa, que miden entre 2 y 5 mm de diámetro. Algunas lesiones tienen
una morfología polipoide y la punción provoca el drenaje de un líquido
lechoso que corresponde a linfa. Histopatológicamente, las linfangiectasias
se caracterizan por la presencia de capilares linfáticos dilatados en
la dermis papilar que están tapizados por una hilera discontinua de células
endoteliales aplanadas. El grado de hiperplasia epidérmica en las
linfangiectasias suele ser menos marcado que el de los angioqueratomas.
La extirpación quirúrgica de las vesículas superficiales suele fracasar ya
que la recurrencia de las lesiones al poco tiempo suele ser la regla. Resultados
paliativos se han conseguido mediante la inyección de sustancias
esclerosantes o con laserterapia. |
Título
del artículo: Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE) aparece clínicamente
en forma de pápulas o nódulos de apariencia angiomatosa, que
se localizan preferentemente en la cabeza, y sobre todo alrededor de los
pabellones auriculares, en la frente y en el cuero cabelludo. Cuando aparecen
múltiples lesiones, tienden a confluir y agruparse en una determinada
región anatómica.Algunos pacientes con HALE muestran también
eosinofilia en sangre periférica, pero esta no es tan constante ni tan intensa
como en los pacientes con enfermedad de Kimura. Histopatológicamente,
las lesiones de HALE están constituidas por nódulos bien circunscritos
que afectan a la dermis y/o el tejido celular subcutáneo. A
pequeño aumento ya es evidente que la lesión está constituida por un
doble componente: vasos sanguíneos irregulares y un denso infiltrado inflamatorio.
El componente vascular está representado por vasos sanguíneos
de calibre y espesor de pared variable, pero característicamente la
luz vascular está tapizada por células endoteliales de gran tamaño que
hacen prominencia en la luz vascular. Estas células endoteliales muestran
un núcleo grande, redondeado u oval y amplio citoplasma eosinófilo con
vacuolas en su citoplasma como expresión de diferenciación vascular
primitiva. El estroma de la HALE está constituido por tejido fibrovascular
que invariablemente contiene linfocitos, eosinófilos, mastocitos y algunas
veces depósitos de mucina. En algunos casos, se observa la formación de
folículos linfoides con centros germinales, pero en la mayoría de los casos
estos folículos linfoides no son tan prominentes como en las lesiones
de la enfermedad de Kimura. Cuando la biopsia es suficientemente grande
se puede encontrar una fístula arterio-venosa en la profundidad de la
lesión en un porcentaje importante de los casos. La cirugía, la crioterapia
y el láser se han utilizado con buenos resultados en el tratamiento
de lesiones de pequeño tamaño, pero las lesiones de mayor tamaño tienden
a recurrir a menos que la fístula arterio-venosa subyacente sea cerrada
o extirpada. |
Título
del artículo: Granuloma piógeno
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El granuloma piógeno es una lesión muy común, aunque aún persiste
controversia en la literatura respecto a si su verdadera naturaleza es
hiperplásica o neoplásica. La mayoría de los autores consideran al granuloma
piógeno como un proceso hiperplásico que se produce como resultado
de la formación de un tejido de granulación excesivo ante traumatismos
superficiales, como repuesta a anomalías endocrinas o como efecto
secundario de determinados medicamentos y que habitualmente tiende a
la involución cuando este estímulo desaparece. Sin embargo, algunos autores
consideran que el granuloma piógeno es una verdadera neoplasia
vascular. Clínicamente la lesión se presenta como una pápula o una lesión
polipoide de apariencia angiomatosa que sangra fácilmente. Se localiza
preferentemente en encías, labios, mucosa de la nariz, cara y dedos de las
manos, aunque se han descrito ejemplos de granuloma piógeno en prácticamente
todas las áreas de la superficie cutánea y membranas mucosas.
Cuando las lesiones son múltiples tienden a agruparse en una determinada
región anatómica, pero también pueden diseminarse con un desarrollo
eruptivo. Lesiones prácticamente idénticas al granuloma piógeno se han
descrito en pacientes que estaban recibiendo tratamiento con retinoides
orales. Histopatológicamente, las lesiones iniciales de granuloma piógeno
son idénticas al tejido de granulación. Las lesiones completamente desarrolladas
tienen morfología polipoide y muestran un patrón multilobular,
con septos de tejido conectivo que separan lóbulos de capilares sanguíneos.
En estadios avanzados de evolución de un granuloma piógeno se observa
un incremento del tejido fibroso, con un ensanchamiento de los septos fibrosos
y una disminución del tamaño de los lóbulos de capilares, y en lesiones
tardías el granuloma piógeno ha evolucionado hacia un fibroma.
Las lesiones pedunculadas de granuloma piógeno puede extirparse fácilmente
mediante electrocoagulación y curetage.Cuando la proliferación vascular
se extiende a la profundidad de la dermis reticular son frecuentes las
recidivas. En estos casos una extirpación quirúrgica que incluya piel normal
en los márgenes laterales y profundos es el tratamiento de elección. |
Título
del artículo: Verruga peruana
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
La verruga peruana es una manifestación cutánea de bartonelosis,
una enfermedad infecciosa que ocurre en dos formas clínicas, una
forma aguda con anemia grave que puede ser mortal y otra forma crónica
que se manifiesta con lesiones cutáneas verrugosas y/o nódulos subcutáneos.
Esta rara enfermedad tropical está causada por la Bartonella
bacilliformis y recuerda mucho a la angiomatosis bacilar tanto clínica,
como histopatológicamente. Sin embargo, desde el punto de vista epidemiológico
es una enfermedad diferente, ya que la Bartonella bacilliformis
es un microorganismo que se encuentra casi de manera exclusiva en las
áreas endémicas. Los pacientes con verruga peruana muestran pápulas,
nódulos y tumores cutáneos. Estas lesiones tienen una apariencia clínica
similar a las lesiones de granuloma piógeno y a las de la angiomatosis
bacilar.Aunque pueden aparecer en cualquier área de la superficie
corporal, las lesiones tienen especial predilección por las zonas de transición
entre la piel y las mucosas. Histopatológicamente, las lesiones consisten
en pápulas exofíticas, alguna de ellas de morfología polipoide, que
están compuestas por una proliferación de capilares y vénulas tapizados
por células endoteliales prominentes y delimitadas lateralmente por
collaretes de epitelio anexial. En contraste con las lesiones de angiomatosis
bacilar, en las que los neutrófilos son las células inflamatorias predominantes,
las lesiones de verruga peruana muestran un infiltrado
inflamatorio predominantemente constituido por linfocitos y células
plasmáticas. Los microorganismos responsables de la verruga peruana
aparecen como inclusiones citoplasmáticas denominadas cuerpos de Roca-
Lima. Los microorganismos de Bartonella bacilliformis pueden también
demostrarse mediante la tinción de Warthin-Starry. Muchas de las lesiones
cutáneas se resuelven espontáneamente en semanas o meses. También
existe una respuesta variable a tratamiento antibiótico con cloranfenicol
y penicilina, así como a la asociación de tetraciclina y
estreptomicina. |
Título
del artículo: Hiperplasia papilar endotelial intravascular
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena , R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
La hiperplasia papilar endotelial intravascular (HPEI) no es una entidad
específica, sino un patrón histopatológico que puede observarse en
múltiples proliferaciones vasculares. En la actualidad, la HPEI se considera
como una hiperplasia endotelial reactiva que aparece como respuesta
a una trombosis intravascular que posteriormente se recanaliza.
Se han descrito fenómenos de HPEI en proliferaciones vasculares muy diversas,
incluyendo hemangiomas, angioqueratomas, granulomas piógenos,
linfangiomas, lagos venosos, aneurismas capilares, hiperplasia angiolinfoide
con eosinofilia, flebectasias y hematomas. El diagnóstico de
HPEI es un diagnóstico histopatológico, ya que este proceso no muestra
ninguna característica clínica distintiva.La mayoría de las lesiones están
localizadas en las extremidades y parece ser que existe una predilección
por desarrollarse en los dedos de las manos. Cuando el proceso ocurre en
una neoplasia o malformación vascular preexistente, la lesión muestra
las características clínicas de esa neoplasia o malformación. Histopatológicamente,
la proliferación de células endoteliales tiene lugar en el interior
de una o varias luces vasculares que aparecen ocluidas por la presencia
de un trombo. En lesiones completamente desarrolladas aparecen
numerosas formaciones papilares que emergiendo desde la pared del vaso
penetran en el interior de la luz tapizadas por células endoteliales. En
algunas áreas y por efecto del corte, estas papilas parecen flotar libremente
en el interior de la luz vascular. Cada una de estas papilas tapizada
por células endoteliales tiene un eje central de tejido conectivo donde
son frecuentes las áreas de hialinización. La simple extirpación
quirúrgica de las lesiones de HPEI es curativa, aunque en algunos casos
se ha descrito recurrencia de la lesión. |
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