|
| |
| Hamartomas y malformaciones vasculares |
Compre "Hamartomas y malformaciones vasculares" en pdf haciendo
clic aquí
por 5.00€ (iva no incluido) |
Título
de la revista/monografía: Hamartomas y malformaciones vasculares
Coordinador
del la monografía: Luis Requena
Número/fecha:
Volumen XVI N.º 5 SEPTIEMBRE-OCTUBRE 2003
Comprar
"Hamartomas y malformaciones vasculares" en pdf haciendo clic
aquí
por 5.00€ (iva no incluido)(Recibirá
el archivo pdf en el correo electrónico que nos facilite)
Números anteriores
Suscribirse
por un año
|
|
|
|
| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Introducción
Tipo de contenido: Editorial
Autores: Francisco Camacho
Empezamos hoy con un grupo de monografías dedicadas a las Proliferaciones vasculares
cutáneas. En esta primera monografía, que dirige el doctor Luis Requena, contando con
la colaboración de los doctores Omar Sangueza, Rita Pichardo y Celia Requena, se estudian
los Hamartonas y malformaciones vasculares. El doctor Sangueza y la doctora
Pichardo trabajan en el Departamento de Patología y Dermatología de la Universidad
de Wake Forest en Winstom Salem, EE.UU. Y la doctora Requena en el Instituto Oncológico
Valenciano.
En un primer capítulo estudian la Embriología, anatomía e histología de la vascularización cutánea.
En el segundo las Técnicas especiales para el estudio histopatológico de los vasos y proliferaciones
vasculares. En este último se refieren a las técnicas inmunohistoquímicas, de biología molecular
y a los estudios citogenéticos.
En el tercer capítulo estudian las clasificaciones antiguas de las proliferaciones vasculares cutáneas
indicando las dificultades que existen en su terminología, especialmente en cuanto se refiere a
los hemangiomas y más concretamente a los de la infancia que, hasta ahora, se subdividen en capilares
y cavernosos, siendo la mayoría de estos últimos malformaciones venosas. Por lo anterior hacen
una propuesta de clasificación.
El capítulo cuarto lo dedican a la Facomatosis pigmentocelulardestacando sus características clínicas,
con sus cuatro posibilidades de presentación, e histopatológicas, antes de comentar el tratamiento.
El quinto capítulo sobre Hamartoma angiomatoso ecrino comprende el estudio de sus características
clínicas e histopatológicas, donde destacan el doble componente sudoríparo y angiomatoso,
aunque también se han descrito tejido adiposo, folículos pilosos, glándulas apocrinas, estructuras
neurovasculares de apariencia similar a un glomus o hiperplasia epidérmica. Por último, se refieren
al tratamiento recomendando su extirpación quirúrgica por el dolor que producen.
El sexto capítulo se refiere al Nevo anémico y en él, como en el anterior, estudian las características
clínicas e histopatológicas antes de pasar al tratamiento, que habitualmente consiste en un
camuflaje.
El capítulo séptimo se refiere al Cutis marmorata telangiectático congénito, al que algunos autores
para no confundirlo con el cutis marmorata del recién nacido por frío prefieren llamarle nevo vascular
reticulado. Estudian sus características clínicas, histopatológicas y, finalmente, se refieren al tratamiento,
lo que habitualmente no es necesario ya que tienden a mejorar con el tiempo; sin embargo,
lo importante de su conocimiento es poder descartar las anomalías asociadas.
El capítulo octavo se refiere al Nevo flámeoy su variante mancha en vino de Oporto que se asocian
a nevo anémico, glaucoma, y diversos síndromes vasculares así como a otros trastornos congénitos.
Histopatológicamente concluyen en que las manchas en vino de Oporto parecen ser el resultado
de un defecto en la inervación simpática de las paredes de los vasos. Como causan un trastorno cosmético,
con importantes alteraciones psíquicas, deben tratarse cuanto antes mediante diversos tipos
de Láser.
En el capítulo noveno, Malformaciones vasculares hiperqueratósicas, estudian las características
clínicas que pueden llevar a producir un síndrome de Kasabach-Merritt, histopatológicas donde la
trombosis y recanalización conducirían a un patrón de hiperplasia intravascular de Masson, y terapéutica.
El décimo capítulo se dedica a las Malformaciones venosas cutáneas. En él estudian las características
clínicas destacando sus asociaciones, especialmente a síndromes malformativos complejos
como nevo azul en tetina de goma, síndrome de Maffucci, síndrome de Klippel-Trenaunay, síndrome
de Gorham, síndrome de Bannayan-Zonana, síndrome de Riley-Smith, síndrome de Ruvalcaba-Myhre-
Smith y otros cuadros polimalformativos, las características histopatológicas y, por último, el tratamiento.
Y en el undécimo capítulo estudian las características clínicas, histopatológicas y el tratamiento
de las malformaciones linfáticas cutáneas superficiales, profundas y de las linfangiomatosis. Estoy
seguro que en estos once capítulos se encuentran todos los hamartomas y malformaciones vasculares
cutáneas que hasta el momento se conocen, por lo que ha de quedar como una monografía de referencia
en esta patología.Su fácil estructura y lectura permitirá que puedan, incluso, disfrutar con ella.
|
Título
del artículo: Embriología, anatomía e histología de la vascularización cutánea
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, C. Requena, R.O. Pichardo y O. P. Sangueza
La piel es un órgano complejo responsable de numerosas funciones fisiológicas
e inmunológicas. Sirve como barrera natural frente agentes externos
físicos, químicos y biológicos, contribuye de manera notable a retener
agua y proteínas endógenas, interviene en la termorregulación, actúa como
órgano sensorial y es un componente fundamental del sistema inmunológico.
Todos los componentes de la piel derivan embriológicamente del ectodermo
o del mesodermo. El ectodermo da origen a la epidermis y los elementos
epiteliales de la dermis, mientras que del mesodermo derivan los
elementos no epiteliales de la dermis. La dermis se compone de fibras colágenas,
fibras elásticas y sustancia fundamental y contiene los anejos cutáneos,
vasos y nervios. Los vasos que proporcionan aporte sanguíneo a la dermis
parten de un plexo vascular situado en la dermis reticular profunda a
nivel del límite dermo-hipodérmico. Este plexo está conectado superficialmente
con un plexo superficial situado en el límite entre dermis papilar y
reticular y con el plexo vascular que rodea los folículos pilosos y glándulas
sebáceas, así como las glándulas ecrinas y apocrinas. Los capilares sanguíneos
ocupan las papilas dérmicas subepidérmicas y cada uno de ellos está
constituido por un trayecto arterial que asciende verticalmente por la papila
dérmica y un trayecto venoso descendente. Las pequeñas arterias del plexo
vascular profundo y las arteriolas de la dermis poseen una pared constituida
por tres capas: la íntima, la media y la adventicia. La capa íntima está
constituida por células endoteliales y una lámina elástica interna. La capa media
está mayoritariamente constituida por fibras musculares lisas y delimitada
externamente por otra membrana elástica, mientras que la adventicia esta
constituida por fibroblastos, colágeno tipo III y fibras elásticas. Las vénulas
de mayor calibre muestran una pared de músculo liso, entre cuyas fibras se
observan finas fibras elásticas, pero carecen de lámina elástica interna. En
ciertas regiones del cuerpo, existen unas estructuras especiales que se conocen
como glomus y que regulan el flujo sanguíneo interviniendo en la termorregulación.
Estos glomus constituyen comunicaciones arterio-venosas fisiológicas,
sin interposición de capilares. Los vasos linfáticos de dermis se
disponen en forma de una intrincada red que sigue los trayectos de las arteriolas
y las vénulas y su pared está constituida por una única hilera de células
endoteliales aplanadas rodeada por una fina membrana basal discontinua.
Estos capilares linfáticos no están rodeados por pericitos. |
Título
del artículo: Técnicas especiales para el estudio histopatológico de los vasos y las proliferaciones vasculares
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
La mayoría de las proliferaciones vasculares se identifican histopatológicamente
como tales con facilidad. Sin embargo, en algunos casos esta naturaleza
vascular no es tan evidente y se requieren técnicas especiales para
poder llegar a un diagnóstico definitivo. Los marcadores inmunohistoquímicos
que actualmente se consideran como más característicos de una diferenciación
endotelial en las células de una determinada neoplasia son el factor
Von Willebrand (también conocido como antígeno relacionado con el
factor VIII), el CD34 (antígeno de células hematopoyéticas progenitoras humanas),
el CD31 (molécula plaquetaria 1 de adhesión a células endoteliales)
y la lectina Ulex europaeus. Más recientemente, el receptor 3 del factor vascular
de crecimiento endotelial (VEGFR-3) y el GLUT1 (proteína transportadora
de glucosa similar a la de los hematíes) han incrementado el arsenal inmunohistoquímico
para el estudio de proliferaciones vasculares. En los
últimos años diversas técnicas de biología molecular se han aplicado también
al estudio histopatológico de proliferaciones vasculares.Técnicas como
la reacción en cadena de la polimerasa, el southern blot o la hibridación in
situ son de rutina actualmente en algunos centros. El descubrimiento más
importante ha consistido en la demostración de la relación patogénica entre
el virus herpes tipo 8 (HHV8) y el sarcoma de Kaposi. El genoma de este
virus estimula la angiogénesis y el crecimiento celular en cultivos de células
neoplásicas del sarcoma de Kaposi, está presente en las células de todas
las variantes clínicas y epidemiológicas de esta lesión y la seroconversión
precede al desarrollo de las lesiones de sarcoma de Kaposi. Solo se han llevado
a cabo algunos estudios citogenéticos en neoplasias vasculares, principalmente
en lesiones de sarcoma de Kaposi y angiosarcoma. |
Título
del artículo: Clasificación de las proliferaciones vasculares cutáneas
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
La clasificación de las proliferaciones vasculares cutáneas es un tema
controvertido,con numerosas ambigüedades y errores conceptuales que han
creado importantes confusiones, como la de considerar a malformaciones
vasculares como auténticas neoplasias. El sistema de clasificación utilizado
en patología general que agrupa las proliferaciones de un determinado tejido
en hamartomas, malformaciones, hiperplasias y neoplasias benignas y malignas
es difícil de aplicar a las proliferaciones vasculares. Las malformaciones
vasculares son anomalías que resultan de errores en la morfogénesis del
sistema vascular durante el desarrollo embriológico. Una hiperplasia consiste
en una proliferación de las células normales de un determinado tejido que
aparece como respuesta a un estímulo concreto y que tiende a la regresión
cuando ese estímulo desaparece. En contraste, los hemangiomas son verdaderas
neoplasias que resultan de la proliferación de células endoteliales. Los
hemangiomas infantiles se han clasificado en capilares y cavernosos, pero
estos términos no son comparables y la mayoría de las lesiones clásicamente
consideradas como hemangiomas cavernosos son en realidad malformaciones
venosas y no auténticos hemangiomas. Nosotros proponemos
un sistema de clasificación de las proliferaciones vasculares cutáneas atendiendo
primero a la naturaleza de la lesión y después a su comportamiento
biológico. Hemos incluido una categoría separada para lesiones que resultan
de una dilatación de vasos preexistentes. Las neoplasias benignas y malignas
aparecen clasificadas con arreglo a su tipo de diferenciación y el calibre del
vaso neoplásico. |
Título
del artículo: Facomatosis pigmentovascular
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
La combinación de anomalías vasculares y melanocíticas se denomina
facomatosis pigmentovascular. Existen cuatro variantes clínicas de esta enfermedad:
el tipo I consiste en la asociación de nevo flameo con nevo pigmentoso
y verrugoso; el tipo II se caracteriza por la asociación de nevo flameo
y manchas mongólicas aberrantes; el tipo III consiste en la combinación
de nevo flameo y nevus spilus; y el tipo IV se define por la asociación de nevo
flameo, nevus spilus y manchas mongólicas aberrantes. Cada tipo, a su
vez, se divide en dos subtipos: A cuando sólo existe afectación cutánea y B
cuando el paciente muestra afectación cutánea y sistémica. Además de las
anomalías vasculares y melanocíticas, los pacientes con facomatosis pigmentovascular
pueden presentar otras alteraciones neurológicas u oftalmológicas
asociadas.Aunque la patogénesis de la facomatosis pigmentovascular
es desconocida, la opinión mayoritariamente aceptada es que este proceso
resulta de anomalías en el desarrollo de los nervios vasomotores derivados
de la cresta neural y de los melanocitos. Histopatológicamente, la lesión
muestra un incremento de capilares y vénulas dilatadas y de pared fina ocupando
las áreas superficiales de la dermis reticular entremezclados con melanocitos
dendríticos y fusiformes que contienen abundante melanina en su
citoplasma y que se disponen intersticialmente entre los haces de colágeno
de la dermis. |
Título
del artículo: Hamartoma angiomatoso ecrino
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El hamartoma angiomatoso ecrino es un hamartoma caracterizado por
la combinación de glándulas ecrinas y de vasos sanguíneos de pared fina, habitualmente
de naturaleza capilar. Clínicamente, la mayoría de las lesiones se
presentan como un nódulo solitario de apariencia angiomatosa, aunque se
han descrito también múltiples lesiones en un mismo paciente. Habitualmente
la lesión está presente en el momento de nacimiento o aparece en
los primeros años de vida. Las regiones más frecuentemente afectadas son
las áreas distales de las extremidades, particularmente las palmas de las manos
y las plantas de los pies. El dolor probablemente se debe a la afectación
de nervios y la hiperhidrosis es el resultado de un incremento en la actividad
secretora en el componente ecrino de la lesión que está motivada, a su
vez, por un aumento local de la temperatura debido al componente angiomatoso.
Histopatológicamente, la lesión está constituida por un número incrementado
para la región anatómica afectada de unidades ecrinas completamente
maduras, tanto en su porción secretora como en sus ductos
excretores, entremezcladas con vasos sanguíneos de pared fina.Aunque se
trata de una lesión benigna y de crecimiento lento, algunas veces el intenso
dolor que provoca obliga a su extirpación quirúrgica. |
Título
del artículo: Nevo anémico
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El nevo anémico es una rara malformación vascular congénita de tipo
funcional que se observa más frecuentemente en mujeres que en hombres.
Clínicamente, la lesión consiste en un área circunscrita de piel que muestra
hipocromía respecto a la piel sana adyacente y que habitualmente está rodeada
por lesiones satélites. Aunque la parte superior del tórax es la zona
más frecuentemente afectada, la lesión puede asentar en cualquier área de
la superficie corporal. El nevo anémico puede ser uno de los componentes
de las facomatosis pigmentovasculares tipos II, III y IV. Debido a que el nevo
anémico es una malformación vascular funcional y no anatómica, los estudios
histopatológicos, inmunohistoquímicos y ultraestructurales no demuestran
ninguna anomalía en los vasos sanguíneos de la zona afectada.
Parece ser que el nevo anémico es el resultado de un aumento en la respuesta
a estímulos vasoconstrictores o una falta de respuesta a estímulos vasodilatadores
de los vasos sanguíneos de la piel lesional. |
Título
del artículo: Cutis marmorata telangiectásico congénito
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El cutis marmorata telangiectásico congénito (CMTC) en una malformación
vascular que cuando aparece suele estar presente ya en el momento
del nacimiento. Se caracteriza por la presencia de un reticulado de apariencia
vascular y de coloración azul violácea de la piel afectada.
Clínicamente, las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas, y cuando
se trata de lesiones localizadas suelen mostrar una distribución segmentaria
y con una delimitación neta en la línea media.Las áreas de piel afectada muestran
una apariencia marmórea y cuando se observan en detalle se comprueba
que están compuestas por numerosas telangiectasias. Las lesiones se acentúan
cuando el niño llora, se mueve vigorosamente o disminuye la temperatura
ambiental. En general, las lesiones de CMTC tienden a mejorar con la
edad y en algunos pacientes llegan a desaparecer por completo. Sin embargo,
en algunos casos las lesiones persisten inalteradas durante toda la vida
del paciente. Los pacientes en los que el CMTC afecta la cara tienen un mayor
riesgo de sufrir glaucoma congénito, que puede ser bilateral, especialmente
en aquellos casos con afectación facial difusa en los que además está
presente un nevo flameo. Otras anomalías asociadas incluyen atrofia o
hipertrofia del área afectada, así como una larga lista de malformaciones neurológicas,
cardiovasculares y óseas. Histopatológicamente, la mayoría de las
biopsias cutáneas de CMTC muestran capilares y venas dilatadas a distintos
niveles de la dermis y del tejido celular subcutáneo. Sin embargo, en algunos
casos la biopsia de la zona afectada no consigue demostrar ninguna anomalía
vascular. En pacientes con lesiones persistentes en la vida adulta, el tratamiento
con láser puede ser eficaz. Sin embargo, lo más importante en todo
recién nacido con CMTC es realizar una detallada exploración neurológica,
oftalmológica y ortopédica para descartar las múltiples malformaciones asociadas
que se han descrito en este proceso. |
Título
del artículo: Nevo flameo
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
El término de nevo flameo es el nombre genérico que se utiliza para denominar
las malformaciones vasculares del recién nacido que con relativa frecuencia
afectan a la frente,cara y cuello,aunque lesiones similares pueden aparecer
en cualquier área de la superficie corporal e incluso afectar a las mucosas.
Aproximadamente entre el 25% y el 40% de todos los recién nacidos de todas
las razas muestran malformaciones vasculares en forma de máculas rosadas
que afectan a la línea media de la frente, nuca y región occipital. Muchas de
estas lesiones son de pequeño tamaño y se localizan en el centro de la frente,
conociéndose vulgarmente con el nombre de mancha salmón. Estas lesiones
tienden a desaparecer durante la infancia. En otros casos las lesiones afectan
a la piel de la región occipital y la cara posterior del cuello y en esta localización
son mucho más persistentes siendo habitual que permanezcan estables
durante toda la vida del individuo. Una variante menos frecuente de nevo flameo
es la denominada mancha en vino de Oporto, que consiste en una gran
malformación vascular que afecta unilateralmente a la cara. Las manchas en vino
de Oporto también tienden a persistir durante la vida adulta, haciéndose
con los años más oscuras y adquiriendo la morfología de placas infiltradas de
consistencia firme, sobre las que pueden aparecer lesiones papulosas o nodulares
de color rojo púrpura que pueden cubrir completamente la lesión.
Se ha descrito una larga lista de anomalías asociadas a un nevo flameo.
El glaucoma constituye una complicación frecuente en los pacientes con
manchas en vino de Oporto afectando a la cara, no sólo en pacientes con
síndrome de Sturge-Weber. El síndrome de Sturge-Weber consiste en la asociación
de un nevo flameo de gran tamaño afectando a la piel inervada por
la rama oftálmica del trigémino asociado con una malformación vascular leptomeningea
homolateral. En algunos pacientes con nevo flameo, la existencia
de un número aumentado de estructuras vasculares determina un incremento
de tamaño de los tejidos blandos y los huesos subyacentes,originando
una deformidad de la zona afectada similar a la del síndrome de Klippel-Trenaunay.
Si estas lesiones se asocian con una fístula arteriovenosa subyacente,
el proceso se denomina síndrome de Parker-Weber. Las manchas en vino
de Oporto se han descrito en una amplia variedad de trastornos congénitos,
incluyendo diferentes tipos de facomatosis pigmentovascular, el síndrome de
Cobb, el síndrome de Wyburn-Mason, el síndrome de Proteus, el síndrome de
Roberts, el síndrome TAR, la enfermedad de Von Hippel-Lindau, el síndrome
de Beckwith- Wiedemann, el síndrome de Rubinstein-Taybi y la enfermedad
de Coat. Los hallazgos histopatológicos en un nevo flameo como malformación
vascular aislada son idénticos a los de un nevo flameo asociado con
otras malformaciones. Estos hallazgos consisten en la presencia de capilares
y vénulas de pared fina, con luz dilatada, situados principalmente en la dermis
reticular superficial, aunque en algunos casos la lesión se extiende también
a las áreas más superficiales del tejido celular subcutáneo. La patogenía
de las manchas en vino de Oporto aún no está del todo aclarada, pero la mayoría
de los autores consideran que estas lesiones son más el resultado de
ectasias vasculares que de un proceso proliferativo. Las lesiones de nevo flameo
de pequeño tamaño y situadas centralmente en la cara tienden a desaparecer
espontáneamente al final del primer año de vida extrauterina. Sin embargo, las manchas en vino de Oporto persisten durante toda la vida delpaciente y es necesario realizar algún tratamiento. En este sentido, el tratamientocon diversos tipos de láseres ha conseguido muy buenos resultados.
|
Título
del artículo: Malformaciones vasculares hiperqueratósicas
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Las malformaciones vasculares hiperqueratósicas están constituidas
por vasos dilatados que asientan en la dermis y en el tejido celular subcutáneo.
El término angioqueratoma se ha utilizado como nombre genérico para
denominar estas lesiones, pero es preferible restringirlo para denominar
aquellas lesiones vasculares hiperqueratósicas adquiridas caracterizadas por
dilatación de los vasos sanguíneos preexistentes en la dermis papilar. Otro
término utilizado con frecuencia es el de hemangioma verrugoso, pero este
término es incorrecto porque no se trata de verdaderos hemagiomas, sino
de malformaciones vasculares. La mayoría de las malformaciones vasculares
hiperqueratósicas se localizan en las extremidades inferiores y
generalmente son lesiones unilaterales. Se trata de lesiones que están presentes
en el momento del nacimiento o aparecen en los primeros meses de
vida. Clínicamente las lesiones aparecen como placas eritematosas o purpúricas
que crecen lentamente y que van adquiriendo con el tiempo una superficie
hiperqueratósica. Histopatológicamente, las malformaciones vasculares
hiperqueratósicas muestran una marcada hiperplasia epidérmica, con
hiperqueratosis compacta, acantosis y papilomatosis. En la dermis superficial
y profunda se observan capilares y vénulas de luz amplia y dilatada. Cuando
existe un componente vascular profundo, la extirpación quirúrgica precoz
es el único tratamiento. Sin embargo, si se trata de lesiones superficiales y
de pequeño tamaño pueden tratarse adecuadamente con electrocoagulación
o laserterapia. |
Título
del artículo: Malformaciones venosas cutáneas
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
En el pasado las malformaciones venosas cutáneas se denominaban incorrectamente
hemangiomas cavernosos. Pero estas lesiones son malformaciones
y no neoplasias, que están constituidas por vasos malformados de
flujo lento y hemodinámicamente inactivos y suelen estar ya presentes en
el momento del nacimiento, creciendo lentamente a lo largo de la vida del
paciente. Clínicamente, las malformaciones venosas cutáneas aparecen como
nódulos azulados o purpúricos agrupados en una determinada región
anatómica. Con frecuencia estas malformaciones venosas se asocian con
otras anomalías. La hipoplasia y desmineralización ósea son características
de las malformaciones venosas de las extremidades.La existencia de una malformación
venosa cutánea puede ser también uno de los componentes de
varios síndromes malformativos complejos, que incluyen el síndrome del nevo
azul en tetina de goma (blue rubber bleb nevus syndrome), el síndrome
de Maffucci, el síndrome de Klippel- Trenaunay, el síndrome de Gorham y el
síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba. Histopatológicamente, las malformaciones
venosas cutáneas están constituidas por vasos ectásicos de tamaño
variable que asientan en la dermis profunda y tejido celular subcutáneo.Algunos
de estos vasos malformados muestran una pared fina, mientras que
otros exhiben una gruesa capa muscular. Los fenómenos de trombosis y los
flebolitos constituyen hallazgos frecuentes, así como la presencia de áreas
de hemorragia con depósitos de hemosiderina y calcificaciones extravasculares.
Algunas de las malformaciones venosas descritas en los síndromes mencionados
con anterioridad pueden mostrar hallazgos histopatológicos de una
entidad específica. Este es el caso de las grandes lesiones faciales con apariencia
de malformaciones venosas, que corresponden en realidad a glomangiomas
y también se han descrito varios casos de hemangioma de células
fusiformes en pacientes con síndrome de Maffuci. Las malformaciones
venosas cutáneas superficiales y de pequeño tamaño pueden extirparse quirúrgicamente,
pero en aquellos casos en los que la malformación vascular
cutánea se asocia con anomalías internas se requiere una exploración más
detallada y un seguimiento más estrecho del paciente. Los pacientes con síndrome
de Maffucci requieren un seguimiento cuidadoso con el fin de diagnosticar
precozmente el desarrollo de un condrosarcoma. |
Título
del artículo: Malformaciones linfáticas cutáneas
Tipo de contenido: Artículo original
Autores: L. Requena, C. Requena, R. O. Pichardo y O. P. Sangueza
Las malformaciones linfáticas cutáneas superficiales son malformaciones
que afectan a los vasos linfáticos cutáneos, subcutáneos o submucosos.
En el pasado, muchas de estas lesiones han sido denominadas con el nombre
de linfangiomas, denominación incorrecta ya que no se trata de neoplasias
linfáticas sino de malformaciones. Las lesiones están presentes en el
momento del nacimiento o aparecen en los primeros meses de vida. Pueden
estar localizadas en cualquier área de la superficie corporal, pero muestran
especial predilección por asentar en el pliegue axilar, hombros, cuello, parte
proximal de las extremidades y lengua. Clínicamente, la lesión está constituida
por múltiples vesículas de pequeño tamaño, a menudo con una superficie
verrugosa,agrupadas en una placa.La mayoría de las malformaciones
linfáticas superficiales se acompañan de vasos linfáticos malformados dilatados
en el tejido celular subcutáneo, lo que determina una hinchazón de
los tejidos blandos subyacentes a las vesículas linfáticas superficiales. Histopatológicamente,
estas malformaciones linfáticas cutáneas superficiales están
situadas en la dermis papilar inmediatamente por debajo de la epidermis,
aunque también pueden extenderse a la dermis reticular. Las lesiones
están constituidas por vasos linfáticos dilatados de pared fina y delimitada
por una única hilera discontinua de células endoteliales aplanadas. Muchas
de estas malformaciones linfáticas cutáneas superficiales no requieren ningún
tratamiento, pero los mejores resultados cosméticos se han conseguido
con el láser de argón o el láser de CO2.
Las malformaciones linfáticas quísticas, en contraste con las malformaciones
linfáticas superficiales, están situadas profundamente y constituyen
masas subcutáneas indoloras cubiertas por piel normal. Las lesiones pueden
ser dolorosas cuando se someten a compresión. El higroma quístico es
una variante de malformación linfática subcutánea que se localiza preferentemente
en los pliegues del cuello, axila o ingle, áreas donde existe un tejido
conectivo laxo que permite la expansión de las estructuras linfáticas. Los
higromas quísticos del triángulo posterior del cuello pueden asociarse con
hidrops fetal, síndrome de Turner, diversas malformaciones congénitas, varias
aneuploidias cromosómicas y muerte fetal. Histopatológicamente las malformaciones
linfáticas quísticas se componen de vasos irregulares dilatados
e interconectados en el tejido celular subcutáneo. Las malformaciones linfáticas
quísticas de pequeño tamaño pueden tratarse adecuadamente mediante
la extirpación quirúrgica, pero lesiones de mayor tamaño muestran un alto
índice de recidivas después de la cirugía.
La linfangiomatosis es un raro trastorno caracterizado por vasos linfáticos
anormales dispuestos difusamente a lo largo de una región anatómica.
Se caracterizan por aparecer como masas subcutáneas fluctuantes de consistencia
esponjosa que ocasionan una hinchazón progresiva del miembro
afectado. Histopatológicamente, las lesiones de linfangiomatosis están constituidas
por amplios canales linfáticos dilatados e interconectados entre si y
cubiertos por una hilera de células endoteliales aplanadas. Las lesiones pueden
afectar la dermis, el tejido celular subcutáneo y extenderse al hueso subyacente.
El tratamiento de los pacientes con linfangiomatosis de los miembros consiste en la extirpación quirúrgica lo más amplia posible de la piel y los tejidos blandos afectados por la malformación.
|
|
|
