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| Neoplasias con diferenciación sebácea (II) |
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Título
de la revista/monografía: Neoplasias con diferenciación sebácea (II)
Coordinador
del la monografía: L. Requena
Número/fecha:
05-2002
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| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Inducción sebácea
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
Cualquier estroma bien vascularizado, con numerosas células mesenquimales,
especialmente fibrocitos y abundante sustancia fundamental
conteniendo mucina, puede inducir una respuesta epitelial en la epidermis
o en los anejos vecinos, comparable a la que tiene lugar en el
ectodermo que recubre el mesénquima primitivo del embrión en fases
muy precoces de su desarrollo. En la mayoría de las ocasiones esta inducción
epidérmica o del epitelio anexial reproduce estructuras foliculares,
que varían desde una diferenciación folicular primitiva, con columnas
de células basalioides y empalizada celular periférica, que reproduce
el segmento inferior de un folículo en fase telogen; hasta una diferenciación
folicular en anagen, con la formación de bulbos y papilas foliculares
e incluso auténticos tallos pilosos. En algunas ocasiones, esta inducción
folicular se acompaña de inducción de elementos sebáceos. Estos
fenómenos de inducción se producen especialmente en la superficie de
dermatofibromas y nevos de Jadassohn. Incluso en el caso del nevo de Jadassohn
esta inducción sebácea puede evolucionar hacia el desarrollo de
auténticas neoplasias con diferenciación sebácea.
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Título
del artículo: Sebomatricoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
Uno de los mayores problemas que plantea el estudio de las neoplasias
benignas con diferenciación sebácea es la terminología, ya que
en la literatura la misma neoplasia ha sido denominada con nombres
diferentes de unos autores a otros. Muchas de estas denominaciones son
ilógicas o incorrectas y se prestan a confusión unas con otras. El término
de epitelioma sebáceo ha sido utilizado por algunos autores para denominar
neoplasias benignas con diferenciación sebácea mayoritariamente
constituidas por células sebáceas germinativas, mientras que otros autores
utilizan esta misma denominación para nombrar el carcinoma
basocelular con diferenciación sebácea. En nuestra opinión, si excluimos
la hiperplasia sebácea, que probablemente es más una neoplasia benigna
que una hiperplasia, sólo existe una auténtica neoplasia benigna con
diferenciación sebácea. Como esta neoplasia deriva de células germinativas
sebáceas, que son las equivalentes a las células matriciales del folículo
piloso, utilizamos el término genérico de sebomatricoma para denominar
todas las neoplasias benignas con diferenciación sebácea. Los
casos clásicamente denominados adenomas sebáceos nosotros los consideramos
como representantes de sebomatricomas muy bien diferenciados
que muestran una arquitectura multilobular y están situados superficialmente
y en conexión con la epidermis. En contraste, las lesiones clásicamente
denominadas como sebaceomas son consideradas por nosotros
como ejemplos de sebomatricoma menos diferenciados y situados más
profundamente en la dermis, con poca o sin conexión con la epidermis.
A veces islotes tumorales de una misma lesión muestran grados diferentes
de diferenciación sebácea dentro de una misma neoplasia benigna.
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Título
del artículo: Queratosis seborreica con diferenciación sebácea
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
El hallazgo de diferenciación sebácea en una queratosis seborreica
constituye un hallazgo histopatológico poco frecuente en queratosis seborreicas
sin ninguna particularidad clínica. Esta diferenciación sebácea
está representada por la presencia de sebocitos maduros, conductos sebáceos
y remolinos escamosos. Los sebocitos maduros aparecen salpicados
como unidades aisladas o en pequeños grupos en el espesor del epitelio
basalioide de una queratosis seborreica. Los conductos sebáceos
queratinizan a través de una capa granulosa previa y dan lugar a una
capa córnea eosinófila, compacta y de contorno serrado similar a la del
conducto sebáceo. Los remolinos escamosos probablemente corresponden
a conductos sebáceos que han desarrollado metaplasia escamosa en su
interior. La observación de diferenciación sebácea en una queratosis seborreica
carece de significado clínico y ninguno de los pacientes descritos
hasta la fecha padecía el síndrome de Muir-Torre.
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Título
del artículo: Acantoma reticulado con diferenciación sebácea
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
El acantoma reticulado con diferenciación sebácea es una rara neoplasia
benigna con diferenciación sebácea que asienta preferentemente
en la cara o el cuello. Clínicamente aparece como en una lesión solitaria
con morfología de pápula, nódulo o placa. Histopatológicamente la neoplasia
está constituida por cordones de epitelio escamoso que descienden
desde el borde inferior de la epidermis penetrando en una dermis papilar
ensanchada y anastomosándose entre sí, por lo que la lesión en conjunto
adquiere un patrón reticulado. El hallazgo histopatológico más característico
consiste en la presencia de grupos de sebocitos maduros en el
extremo inferior de los cordones epiteliales.El acantoma reticulado es una
neoplasia benigna con diferenciación sebácea, pero como con el resto de
las neoplasias benignas y malignas con diferenciación sebácea, con la excepción
de la hiperplasia sebácea, es obligatorio descartar un síndrome
de Muir-Torre.
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Título
del artículo: Carcinoma basocelular con diferenciación sebácea
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
Es dudoso que exista el carcinoma basocelular con diferenciación
sebácea y la mayoría de los casos descritos en la literatura como tales corresponden
en realidad a sebomatricomas o a carcinomas basocelulares
de células claras. El verdadero carcinoma basocelular con diferenciación
sebácea muestra todas las características arquitecturales y citológicas de
un carcinoma basocelular convencional y focalmente se observan sebocitos
en cualquiera de sus estadios madurativos, conductos sebáceos o sebo.
Aun cuando estos hallazgos están presentes, siempre persiste la duda
de sí se trata de una auténtica diferenciación sebácea en un carcinoma
basocelular o, por el contrario, son sebocitos y conductos sebáceos de las
glándulas sebáceas preexistentes que han sido atrapados por los islotes
tumorales de un carcinoma basocelular convencional.
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Título
del artículo: Síndrome de Muir-Torre
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
El síndrome de Muir-Torre es un raro proceso que se hereda con carácter
autosómico dominante, con alto grado de penetrancia y expresividad
variable, caracterizado por la asociación de neoplasias cutáneas
con diferenciación sebácea y tumores viscerales malignos, sobre todo carcinoma
de colon. Con frecuencia los familiares de los pacientes con síndrome
de Muir-Torre presentan una alta incidencia de cáncer de colon familiar
no asociado a poliposis. En general, los carcinomas o tumores
viscerales malignos preceden a la aparición de las neoplasias sebáceas
cutáneas.Entre los tumores sebáceos se han descrito sebomatricomas, carcinomas
sebáceos y queratoacantomas con diferenciación sebácea y se
ha propuesto que la existencia de una única neoplasia cutánea con diferenciación
sebácea (excluidas la hiperplasia sebácea y el nevo de Jadassohn)
puede ser un marcador cutáneo del síndrome de Muir-Torre.
Desde el punto de vista histopatológico, la tendencia de las neoplasias sebáceas
a mostrar una arquitectura quística y la observación de diferenciación
sebácea en un queratoacantoma son los hallazgos que deben hacer
sospechar un síndrome de Muir-Torre. Los estudios genéticos han
demostrado las mismas anomalías cromosómicas en los genes reparadores
del DNA en los tumores sebáceos de los pacientes con síndrome de
Muir-Torre que en los tumores de colon de sus familiares. Estos estudios
pueden ser útiles para detectar precozmente los familiares de pacientes
con síndrome de Muir-Torre con especial propensión al desarrollo de tumores
viscerales malignos.Algunos autores han propuesto la administración
oral de ácido 13-cis-retinoico para prevenir la aparición y el desarrollo
de los tumores sebáceos en pacientes con síndrome de Muir-Torre.
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