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| Neoplasias con diferenciación sebácea |
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Título
de la revista/monografía: Neoplasias con diferenciación sebácea
Coordinador
del la monografía: L. Requena
Número/fecha:
04-02
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Título
del artículo: Embriología, anatomía, histología y fisiología de las glándulas sebáceas
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
El desarrollo embriológico de la glándula sebácea está íntimamente
ligado al desarrollo de los otros dos componentes de la unidad folículo-
sebáceo-apocrina, es decir, el folículo piloso y la glándula apocrina.
Aproximadamente a las 14 semanas del desarrollo embriológico se observan
tres abultamientos en uno de los bordes del folículo piloso primitivo
que, de arriba abajo, representan los primeros esbozos de la futura
glándula apocrina, la futura glándula sebácea y el punto de inserción
del músculo erector del pelo en el folículo. En fases posteriores, las células
del abultamiento en situación intermedia entre el esbozo de la futura
glándula apocrina por arriba y el punto de inserción del músculo erector
del pelo por abajo comienzan a mostrar los primeros signos de diferenciación
sebácea, que consisten en la aparición de vacuolas en el citoplasma
de las células germinativas.A medida que el número de vacuolas
aumenta en el citoplasma, van protuyendo contra la membrana nuclear,
lo que determina que el contorno del núcleo de estos sebocitos primitivos
adquiera una morfología estrellada o espiculada.
Una glándula sebácea normal está constituida por lóbulos sebáceos
y por el conducto sebáceo. Cada lóbulo sebáceo está formado por un grupo
de sebocitos que muestran una secreción holocrina, es decir, la secreción
es la totalidad de la célula disgregada, mientras que el conducto sebáceo
es el canal que conecta uno o más lóbulos sebáceos a la base del
infundíbulo folicular. Cada lóbulo sebáceo está constituido por una hilera
periférica de células germinativas y varias capas de sebocitos maduros.A
medida que las células sebáceas maduras se acercan al centro del cuello
del lóbulo sebáceo, los sebocitos se desintegran. Este proceso de secreción
sebácea, con desintegración de los sebocitos en el conducto sebáceo, se conoce
como secreción holocrina. Esta secreción sebácea es liberada en el
conducto sebáceo primero y en el infundíbulo folicular después rodeada
de una envoltura resultante de la queratinización del conducto sebáceo,
que se denomina sebolema. El conducto sebáceo es un corto canal que conecta
los lóbulos sebáceos con el infundíbulo folicular. Este conducto está
delimitado por epitelio escamoso estratificado cuyas células muestran una
queratinización gradual a medida que se aproximan a la luz del conducto
sebáceo, dando lugar a una capa córnea con morfología de cutícula eosinófila
y homogénea, que constituye el sebolema. Es característico que la
cutícula del conducto sebáceo o sebolema muestre un contorno serrado o
espiculado, con espículas protuyendo hacia la luz del conducto.
Parece ser que la glándula sebácea tiene también un ciclo, similar
al del folículo piloso, pasando por una fase de crecimiento, otra de involución
y otra de reposo. En la fase de reposo, la glándula sebácea está representada
por unos cordones de células indiferenciadas que rodean el
folículo piloso como una capa corta y que por este motivo han recibido
el nombre de manto. A medida que las células del manto comienzan a
madurar, se inicia la fase de crecimiento o desarrollo de los lóbulos sebáceos,
en la que se observa la aparición de sebocitos inmaduros en el
espesor de los cordones epiteliales del manto.A medida que las células del
manto maduran, aparecen grupos de sebocitos maduros para constituir
el lóbulo y el conducto sebáceo. Después de una fase de estado, que parece
ser que en la mayoría de las glándulas sebáceas dura varios años y
en la cual la glándula permanece con la morfología de una glándula sebácea
completamente desarrollada, tiene lugar una fase de involución,
en la que los lóbulos sebáceos regresan transformándose de nuevo en cordones
de células indiferenciadas del manto.
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Título
del artículo: Criterios histopatológicos de diferenciación sebácea
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
Para poder afirmar que una neoplasia muestra signos histopatológicos
de diferenciación sebácea debemos observar en esa neoplasia
sebocitos, conductos sebáceos, sebo o sebolema. Los sebocitos son células
epiteliales con su citoplasma repleto de vacuolas lipídicas y un núcleo
de contorno espiculado, debido a que las vacuolas citoplasmáticas
protruyen sobre la membrana nuclear. En contraste con la glándula
sebácea normal, en la que se observa una sola hilera de células germinativas
en la periferia y la hilera siguiente ya está constituida por
sebocitos completamente maduros, en las neoplasias sebáceas se observa
un retardo madurativo, con varias hileras de sebocitos en estadios
intermedios de maduración o sebocitos inmaduros entre la hilera
germinativa de la periferia y los sebocitos completamente maduros
del centro. La secreción de las glándulas sebáceas es holocrina, es decir,
son los sebocitos fragmentados los que se segregan, disgregándose
su núcleo y citoplasma. El conducto sebáceo es el conducto que comunica
el cuello de los lóbulos sebáceos con la base del infundíbulo folicular.
En su extremo proximal, que es el que conecta con el lóbulo sebáceo,
este conducto está tapizado por al menos dos hileras de células
aplanadas con su núcleo dispuesto paralelamente a la luz del conducto.
El conducto sebáceo se queratiniza dando lugar a una capa córnea
que tapiza la luz del conducto y que aparece como una cutícula
eosinófila delgada constituida por corneocitos ortoqueratósicos firmemente
adheridos y formando una membrana compacta, que en su
borde luminal muestra un contorno ondulado o serrado, con espículas
protuyendo hacia la luz. Esta capa córnea constituye el sebolema o
vaina del sebo.A medida que el conducto se aproxima a la base del infundíbulo
folicular, se empiezan a observar gránulos de queratohialina
inmediatamente debajo de la cutícula, y en estas áreas distales, el
conducto sebáceo está constituido por queratinocitos indistinguibles de
los del infundíbulo. En general, las neoplasias benignas con diferenciación
sebácea muestran abundantes sebocitos con grado avanzado
de diferenciación, numerosos conductos tapizados por una cutícula eosinófila
de borde serrado, sebo y sebolema. En contraste, en las neoplasias
malignas con diferenciación sebácea, las células neoplásicas
con apariencia de sebocitos son poco evidentes, ya que sólo alguna de
ellas muestra indicios de vacuolización citoplasmática o el núcleo de
contorno espiculado, las formaciones ductales son escasas y recuerdan
sólo muy lejanamente el conducto de la glándula sebácea normal y
existe escasez de sebo y sebolema.
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Título
del artículo: Clasificación de las proliferaciones con diferenciación sebácea
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
Uno de los mayores problemas que plantea la clasificación de las
proliferaciones con diferenciación sebácea es la nomenclatura, ya que,
en la literatura, la misma neoplasia ha sido denominada con nombres
diferentes de unos autores a otros. Muchas de estas denominaciones
son ilógicas o incorrectas y se prestan a confusión unas con
otras. Por ejemplo, el término de epitelioma sebáceo ha sido utilizado
por algunos autores para denominar neoplasias benignas con diferenciación
sebácea mayoritariamente constituidas por células sebáceas
germinativas, mientras que otros autores utilizan esta misma
denominación para nombrar el carcinoma basocelular con diferenciación
sebácea. En nuestra opinión, si excluimos la hiperplasia sebácea,
que probablemente es más una neoplasia benigna que una
hiperplasia, sólo existe una auténtica neoplasia benigna con diferenciación
sebácea. Nosotros, a diferencia de otros autores, no hemos observado
una relación entre el grado de diferenciación sebácea, la arquitectura
de la neoplasia y la situación superficial o profunda de la
misma en la dermis, y pensamos que el adenoma sebáceo y el sebaceoma
son diferentes expresiones en grado de diferenciación de una
misma neoplasia. Como esta neoplasia deriva de células germinativas
sebáceas, que son las equivalentes a las células matriciales del folículo
piloso, utilizamos el término genérico de sebomatricoma para denominar
todas las neoplasias benignas con diferenciación sebácea.
Nosotros clasificamos las proliferaciones con diferenciación sebácea
en las siguientes categorías: 1. Glándulas sebáceas ectópicas, que incluyen
la condición de Fordyce y los corpúsculos de Montgomery; 2.
Hamartomas sebáceos, donde incluimos el nevo de Jadassohn, el esteatocistoma,
el hamartoma quístico folículo-sebáceo o sebofoliculoma,
el fibrofoliculoma y el tricodiscoma; 3. Hiperplasias sebáceas, que
comprende la hiperplasia sebácea y rinofima, la verruga vulgar con
diferenciación sebácea y inducción sebácea en dermatofibromas; 4.
Neoplasias benignas con diferenciación sebácea, en las que incluimos
el sebomatricoma, la queratosis seborreica con diferenciación sebácea,
el acantoma reticulado con diferenciación sebácea y neoplasias
combinando diferenciación sebácea y apocrina; 5. Neoplasias malignas
con diferenciación sebácea, que comprende el carcinoma basocelular
con diferenciación sebácea y el carcinoma sebáceo, y 6. El síndrome
de Muir-Torre.
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Título
del artículo: Líneas arrosariadas yuxtaclaviculares
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
Las líneas arrosariadas yuxtaclaviculares consisten en pequeñas pápulas
amarillentas, hemisféricas y de superficie lisa agrupadas siguiendo
trayectos lineales en las superficies laterales del cuello y la región clavicular.
Estas líneas siguen las líneas de tensión de la piel. Los estudios
histopatológicos de estas lesiones han descrito glándulas sebáceas hiperplásicas
o situadas demasiado superficialmente en la dermis. En nuestra
experiencia, las biopsias de estas lesiones no muestran ninguna anomalía
estructural o posicional de las glándulas sebáceas, y nosotros consideramos
que las denominadas líneas arrosariadas yuxtaclaviculares
constituyen un proceso muy frecuente, que no corresponde ni a una hiperplasia
ni a una malformación de las glándulas sebáceas, sino que representan
una variante de la normalidad de la piel del cuello y la región
preesternal.
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Título
del artículo: Glándulas sebáceas ectópicas: condición de Fordyce y corpúsculos de Montgomery
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
Las glándulas sebáceas situadas en la mucosa bucal constituyen la
condición de Fordyce, mientras que las de la areola mamaria se conocen
como corpúsculos de Montgomery. Se considera que estas lesiones son el
resultado de glándulas sebáceas situadas ectópicamente, porque muchas
personas normales no tienen glándulas sebáceas en estas localizaciones.
Las lesiones de la condición de Fordyce aparecen como pequeñas pápulas
amarillentas, hemisféricas y de superficie lisa, de 1-2 mm de diámetro,
agrupadas a lo largo de la mucosa de los labios superior e inferior, el borde
libre de ambos labios, así como en la vecindad de la comisura labial.
Histopatológicamente, cada una de las pápulas que constituyen la
condición de Fordyce considerada individualmente está formada por uno
o varios lóbulos sebáceos completamente desarrollados. Estos lóbulos están
situados superficialmente en el corion de la mucosa bucal, cerca del
epitelio, y realizando cortes seriados es posible demostrar la conexión de
estos lóbulos con un infundíbulo folicular a través de un corto y estrecho
conducto sebáceo. Los corpúsculos de Montgomery consisten en pequeñas
pápulas amarillentas dispuestas en círculo en la areola mamaria de las
mujeres, cerca del borde periférico de la areola.Histológicamente, las glándulas
sebáceas que constituyen los corpúsculos de Montgomery muestran
una morfología similar a la de las glándulas sebáceas normales, observándose
varios lóbulos sebáceos constituidos por sebocitos maduros, que
conectan con un infundíbulo folicular a través de un conducto sebáceo.
A veces, realizando cortes seriados de estos corpúsculos de Montgomery,
se demuestra el segmento inferior del folículo en cuyo infundíbulo desembocan
las glándulas sebáceas, pero otras veces sólo está presente el infundíbulo.
En ocasiones, también se observa un conducto galactóforo desembocando
en este infundíbulo.
Tanto la condición de Fordyce como los corpúsculos de Montgomery
son dos procesos muy frecuentes que pueden considerarse más como variantes
de la normalidad que como entidades patológicas.
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Título
del artículo: Esteatocistoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
El esteatocistoma es un hamartoma quístico constituido por elementos
epiteliales y mesenquimales. Los componentes epiteliales están representados
por lóbulos y conductos sebáceos, folículos pilosos vellosos y,
a veces, elementos apocrinos. El componente mesenquimal de este hamartoma
sólo está presente en algunas lesiones y está representado por fibras
musculares lisas del músculo erector del pelo. Existen dos formas clínicas
de esteatocistoma: el esteatocistoma simple, que consiste en un esteatocistoma
solitario, y el esteatocistoma múltiple, que se caracteriza por la
presencia de numerosas lesiones salpicadas por distintas áreas de la superficie
corporal. A veces, los esteatocistoma múltiples se heredan con carácter
autosómico dominante. Clínicamente, tanto en la forma solitaria
como en la múltiple, las lesiones consisten en pápulas amarillentas o pequeños
quistes salpicados por la cara, el cuello, la pared anterior del tórax
o del abdomen. Desde el punto de vista histopatológico, el esteatocistoma
simple y el esteatocistoma múltiple son indistinguibles. La lesión
consiste en una cavidad quística, tapizada por un epitelio escamoso, que
queratiniza de manera similar a como lo hace el conducto sebáceo normal,
dando lugar a una capa córnea en forma de cutícula eosinófila de
contorno serrado. Con frecuencia, en el espesor del epitelio que tapiza la
cavidad quística se observan lóbulos de sebocitos maduros. El contenido
del quiste está representado por corneocitos descamados, sebo y tallos de
pelos vellosos cortados longitudinal o transversalmente. Como componentes
de este hamartoma quístico, con frecuencia se observan también
folículos vellosos conectados a la pared del quiste, glándulas y conductos
apocrinos y fibras del músculo erector del pelo en la periferia. Las lesiones
descritas como quistes vellosos eruptivos corresponden en realidad a
esteatocistomas en los que el contenido del quiste comprime la pared y
no se observa la cutícula de contorno serrado, no existen lóbulos sebáceos
en la pared del quiste y se observan abundantes tallos pilosos en el
interior de la cavidad quística. Sin embargo, cortes seriados de estos aparentes
quistes vellosos con frecuencia demuestran focos en los que el epitelio
de la pared del quiste muestra todas las características del esteatocistoma.
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Título
del artículo: Hamartoma quístico folículo-sebáceo (sebofoliculoma)
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
La lesión descrita en este capítulo como hamartoma quístico folículo-
sebáceo ha recibido diversas denominaciones en la literatura,
incluyendo las de quiste dermoide y tricofoliculoma sebáceo, aunque parece
ser que el término de hamartoma quístico folículo-sebáceo ha ganado
adeptos en los últimos años. Clínicamente, las lesiones de este
hamartoma aparecen en la cara de personas adultas, y la localización
más frecuente es el dorso de la nariz. En todos los casos descritos se trataba
de una lesión única con morfología de pápula o nódulo de apariencia
quística. Histopatológicamente, la lesión consiste en una cavidad
quística central, constituida por un infundíbulo dilatado del que emergen
radialmente varios lóbulos sebáceos que están conectados a la cavidad
quística central a través de un conducto sebáceo y estructuras
infundibulares en miniatura. El estroma que rodea la cavidad quística
central y los lóbulos sebáceos del hamartoma quístico folículo-sebáceo
también es muy característico y está constituido por colágeno fibrilar dispuesto
concéntricamente alrededor del quiste central y los lóbulos sebáceos
y, en algunas áreas, se observa abundante mucina intersticial. Este
estroma contiene también abundantes fibrocitos, vasos sanguíneos de
tipo capilar, fibras nerviosas y con mucha frecuencia se observan grupos
de adipocitos maduros. A diferencia del tricofoliculoma, nunca se observa
el segmento inferior de folículos vellosos dispuestos radialmente y
conectados con la cavidad quística central en las lesiones del hamartoma
quístico folículo-sebáceo.
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Título
del artículo: Hiperplasia sebácea y rinofima
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena y C. Requena
La hiperplasia sebácea y la rinofima muestran como hallazgo histopatológico
común la presencia de voluminosas glándulas sebáceas en la
dermis. La hiperplasia sebácea se caracteriza clínicamente por una o varias
pápulas pequeñas, amarillentas y con umbilicación central salpicadas
por la cara y la frente de adultos, y el proceso es más frecuente en
varones. Existe una forma de hiperplasia sebácea difusa que afecta a toda
la cara, apareciendo un engrosamiento difuso de la piel, con poros dilatados,
e intensa seborrea. En esta forma de hiperplasia sebácea difusa,
con frecuencia se observa una incidencia familiar. Histopatológicamente,
la hiperplasia sebácea se caracteriza por la presencia de grandes lóbulos
sebáceos completamente maduros dispuestos alrededor de un folículo piloso
velloso y conectados con su infundíbulo a través de conductos sebáceos.
A menudo se observa dilatación de este infundíbulo. La rinofima se
caracteriza clínicamente por un engrosamiento llamativo de la piel de la
nariz, sobre todo de su extremo inferior, que muestra una superficie con
abultamientos, poros foliculares dilatados y abundantes telangiectasias.
Histopatológicamente existen dos formas de rinofima. En la forma clásica
se observan voluminosas glándulas sebáceas, como las de la hiperplasia
sebácea, pero la lesión ya no es simétrica y bien delimitada, sino
que afecta difusamente a todas las glándulas sebáceas de la dermis, que,
además están rodeadas de un infiltrado inflamatorio neutrofílico, linfoplasmocitario
o granulomatoso, dependiendo de tiempo de evolución de
las lesiones. Habitualmente se observan también abundantes telangiectasias
en la dermis superficial. En la rinofima fibrosa, el número de unidades
folículo-sebáceas de la dermis está muy disminuido y se observa
intensa fibrosis, mucina intersticial, abundantes fibrocitos y capilares
sanguíneos neoformados, recordando la imagen histopatológica del linfedema
crónico.
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