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| Proliferaciones cutáneas con diferenciación miofibroblástica y muscular (II) |
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Título
de la revista/monografía: Proliferaciones cutáneas con diferenciación miofibroblástica y muscular (II)
Coordinador
del la monografía: L. Requena
Número/fecha:
02-2002
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| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Piloleiomioma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, O. P. Sangueza, C. Requena y A.Torrelo
El piloleiomioma es una neoplasia benigna originada a partir de
las fibras musculares lisas del músculo erector del pelo. Existen dos formas
clínicas de piloleiomioma, una más rara consistente en una lesión
solitaria y otra más frecuente de piloleiomiomas múltiples, que suelen
agruparse en una placa, adoptar una distribución lineal o metamérica
a lo largo de una región anatómica o aparecer salpicados por toda la superficie
corporal. Habitualmente los piloleiomiomas múltiples afectan a
más de una región anatómica en un mismo paciente y muestran una
incidencia familiar, con herencia autosómica dominante, y asociación a
miomas uterinos en los miembros femeninos afectados. Recientemente se
han descrito familias con piloleiomiomas múltiples asociados a carcinoma
renal papilar. El dolor de los piloleiomiomas puede ser espontáneo,
pero más frecuentemente está provocado por el roce, la presión, la emoción
o los cambios de temperatura. Histopatológicamente los piloleiomiomas
solitarios y múltiples muestran los mismos hallazgos. Se trata, en
general, de lesiones, mal delimitadas y no encapsuladas, que infiltran todo
el espesor de la dermis aunque suelen respetar una banda de dermis
superficial. La neoplasia está constituida por fascículos de células fusiformes
entrelazados entre sí y distribuidos irregularmente por la dermis.
Las células neoplásicas muestran un núcleo alargado de extremos romos,
y con frecuencia se observa vacuolización perinuclear. El citoplasma es
amplio, eosinófilo y de apariencia fibrilar. Entre los fascículos neoplásicos
de fibras musculares lisas se observan fibras de colágena atrapadas. Inmunohistoquímicamente,
las células de los piloleiomiomas muestran positividad
para desmina, actina muscular específica y actina alfa de músculo
liso, mientras que la proteína S-100, la enolasa neuronal específica,
la PGP 9.5 y los neurofilamentos resultan negativos.
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Título
del artículo: Angioleiomioma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, O. P. Sangueza, C. Requena y A.Torrelo
El angioleiomioma cutáneo es una neoplasia benigna derivada de
la proliferación de fibras musculares lisas de las paredes de los vasos de
la dermis o del tejido celular subcutáneo. Habitualmente se trata de una
lesión solitaria y aparece como un nódulo dérmico o subcutáneo, de consistencia
firme, con preferencia por localizarse en las extremidades inferiores.
El angioleiomioma es más frecuente en mujeres que en hombres.
Con frecuencia la lesión es dolorosa. Histopatológicamente, el angioleiomioma
aparece como un nódulo sólido situado en la dermis reticular o
en la hipodermis, muy bien delimitado, y constituido por fascículos de fibras
musculares lisas agrupados de manera compacta. El núcleo de las
células muestra la característica morfología en cigarro puro, es decir, fusiforme
y con los extremos romos. En el espesor del nódulo sólido de un
angioleiomioma se observan luces vasculares, con una pared de espesor
variable, y tapizadas por una hilera de células endoteliales. En algunas
áreas las fibras musculares lisas de las paredes vasculares se continúan
insensiblemente con las fibras musculares neoplásicas. Inmunohistoquímicamente,
las células que componen un angioleiomioma expresan positividad
para la actina muscular específica, la actina alfa de músculo liso
y la desmina. Los estudios de microscopia electrónica han demostrado
que los angioleiomiomas están constituidos por fibras musculares lisas
de las paredes de los vasos.
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Título
del artículo: Angiomiolipoma cutáneo
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, O. P. Sangueza, C. Requena y A.Torrelo
El angiomiolipoma o angiolipoleiomioma cutáneo es una rara neoplasia
compuesta por tres elementos: fibras musculares lisas, vasos sanguíneos
y tejido adiposo. En contraste con el angiomiolipoma renal, el angiomiolipoma
cutáneo no se asocia con esclerosis tuberosa. Se trata de
lesiones solitarias que tienen predilección por asentar en piel de zonas
acras, como los dedos de manos y pies o los pabellones auriculares. Histopatológicamente
el angiomiolipoma cutáneo aparece como un nódulo
bien circunscrito y localizado en la dermis profunda o el tejido celular
subcutáneo. El tumor muestra sus tres componentes, vascular, muscular
y adiposo, en proporción variable de unas lesiones a otras. El componente
vascular está representado por vasos sanguíneos de paredes finas, aunque
no es raro observar también algún vaso de pared gruesa como parte
integrante de la lesión. El componente muscular consiste en fibras musculares
lisas entrelazadas y agrupadas de manera compacta, dando una
imagen histopatológica muy similar a la del angioleiomioma. El componente
adiposo lo constituyen grupos de adipocitos maduros separados por
fibras de colágena. Los estudios inmunohistoquímicos muestran los hallazgos
esperables en cada componente de la lesión. Así, las células endoteliales
que tapizan las estructuras vasculares muestran positividad del
factor VIII y el Ulex europaeus, la proteína S-100 tiñe algunos citoplasmas
de los adipocitos, y la actina muscular específica y la actina alfa de músculo
liso resultan positivas en las fibras musculares lisas neoplásicas. En
contraste con el angiomiolipoma renal, las lesiones cutáneas de angiomiolipoma
no muestran positividad del HMB-45
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Título
del artículo: Leiomiomas de genitales externos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, O. P. Sangueza, C. Requena y A.Torrelo
Como leiomiomas de genitales externos se consideran el leiomioma
dartoico escrotal, el leiomioma vulvar y el leiomioma de la areola mamaria.
El leiomioma del escroto es una lesión poco frecuente, que aparece
como una pápula o nódulo solitario, asintomático y de consistencia firme,
localizado en la piel del escroto. El leiomioma de la vulva es más frecuente,
se localiza en los labios mayores y suele diagnosticarse clínica-mente
como un quiste de la glándula de Bartholin. El leiomioma de la
areola mamaria es el más raro de este grupo, aparece en pacientes más
jóvenes y se trata de lesiones de menor tamaño que con frecuencia son
dolorosas. Desde el punto de vista histopatológico los leiomiomas genitales
muestran un patrón diferente dependiendo de la localización de la lesión.
Los leiomiomas dartoicos escrotales son los más celulares y aparecen
como nódulos sólidos, de bordes dentados e infiltrantes, y están
constituidos por agregados compactos de fibras musculares lisas que ocupan
el espesor de la dermis. El estroma es escaso y no muestra cambios
hialinos o mixoides. Los leiomiomas de la vulva están mejor delimitados
que los de escroto, se enuclean con facilidad y aparecen constituidos por
células musculares lisas fusiformes o epitelioides y un estroma hialino o
mixoide. Los leiomiomas de la areola mamaria muestran un patrón diferente
al de los dos anteriores, ya que aparecen constituidos por fascículos
de fibras musculares lisas mal delimitados y dispersos en la dermis,
separados entre sí por abundantes fibras de colágena y rodeados por los
fascículos de músculo liso normal de la areola mamaria, dando una imagen
histopatológica similar a la del piloleiomioma. Inmunohistoquímicamente
los tres leiomiomas de genitales externos muestran los mismos
hallazgos, que consisten en positividad de las fibras musculares lisas neoplásicas
para la actina muscular específica, la actina alfa de músculo liso
y la desmina, así como negatividad de la proteína S-100.
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Título
del artículo: Leiomiosarcoma cutáneo
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, O. P. Sangueza, C. Requena y A.Torrelo
Debido a que se trata de tres lesiones con un pronóstico muy diferente,
los leiomiosarcomas cutáneos se clasifican en leiomiosarcomas dérmicos,
leiomiosarcomas subcutáneos y leiomiosarcomas cutáneos metastásicos.
Se considera que los leiomiosarcomas dérmicos se originan a
partir de fibras musculares lisas del músculo erector del pelo, del músculo
dartos genital o del músculo de la areola mamaria, mientras que los
leiomiosarcomas subcutáneos se originan a partir de las paredes musculares
de los vasos. El pronóstico es peor cuanto más profunda es la lesión.
Desde el punto de vista clínico, los leiomiosarcomas cutáneos primarios
muestran predilección por asentar en zonas acras, siendo las
extremidades inferiores, el cuero cabelludo y la cara las localizaciones
más frecuentes. Clínicamente, la lesión aparece como una tumoración
exofítica o como un nódulo subcutáneo de consistencia firme y coloración
violácea o purpúrica. Histopatológicamente los leiomiosarcomas cutáneos
aparecen como lesiones mal delimitadas que ocupan todo el espesor
de la dermis, extendiéndose con frecuencia al tejido celular
subcutáneo en la variante dérmica, o están enteramente situados en la
hipodermis en el leiomiosarcoma subcutáneo. A pequeño aumento la lesión
aparece compuesta por fascículos entrelazados de fibras musculares
lisas o se observa una infiltración difusa en sábana por una tumoración
densamente celular que destruye y oblitera las estructuras preexistentes
de la dermis. Los bordes de la neoplasia son infiltrativos y mal delimitados.
Las células neoplásicas son fusiformes, con núcleo alargado de
extremos romos, nucleolo poco llamativo y citoplasma eosinófilo. En las
áreas más indiferenciadas de las lesiones nodulares las células neoplásicas
muestran núcleos grandes, hipercromáticos, pleomórficos y con abundantes
figuras de mitosis. Sin embargo, en muchos leiomiosarcomas cutáneos
con un patrón de crecimiento difuso, las imágenes de atipia
citológica son escasas, y son las características arquitecturales de la neoplasia
las que permiten establecer el diagnóstico de leiomiosarcoma en
lugar de leiomioma.Inmunohistoquímicamente los leiomiosarcomas dérmicos
bien diferenciados muestran positividad para la vimentina, la actina
muscular específica, la actina alfa de músculo liso y la desmina, aunque
está positividad es menos frecuente en las neoplasias subcutáneas y
en las más indiferenciadas.
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Título
del artículo: Rabdomiomas extracardíacos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, O. P. Sangueza, C. Requena y A.Torrelo
Existen tres variantes clínico-patológicas de rabdomioma extracardíaco:
1) rabdomioma del adulto, que casi siempre se desarrolla en personas
de edad avanzada en la cabeza y en cuello, 2) rabdomioma fetal,
muy raro, y que se desarrolla también en la cabeza y cuello de niños y
adultos jóvenes, y 3) Rabdomioma genital, que se origina en la vulva y
vagina de mujeres de edad media.
El rabdomioma del adulto es más frecuente en varones de edad media
o avanzada y tiene predilección por asentar en la lengua, labios, párpado,
suelo de la boca, laringe o faringe, por lo que puede causar problemas
en la deglución, respiración o fonación. Histopatológicamente el
tumor aparece como una lesión bien delimitada con una configuración
uni o multilobular y constituida por grandes células poligonales, de citoplasma
amplio, eosinófilo y de apariencia granular, con un pequeño
núcleo redondeado situado en la periferia de la célula y ocasionalmente
con vacuolas intracitoplasmáticas de glucógeno. Las figuras de mitosis son
escasas o inexistentes. En la mayoría de los casos, un estudio detallado
de estas células demuestra la existencia de estriaciones transversales paralelas
en el citoplasma de algunas de ellas. Inmunohistoquímicamente,
estas células muestran positividad para mioglobina, desmina y actina alfa
de músculo liso, y en menor proporción de vimentina, proteína S-100
y Leu-7.
El rabdomioma de tipo fetal es aún más raro que el rabdomioma
del adulto y puede plantear importantes problemas de diagnóstico diferencial
histopatológico con un rabdomiosarcoma bien diferenciado. Las
lesiones muestran predilección por asentar en la región pre o retroauricular,
órbita, lengua, nasofaringe o paladar blando de niños o adolescentes.
Histopatológicamente existen dos variantes de rabdomioma fetal,
la forma clásica o mixoide y la forma intermedia, celular o juvenil. En
la forma clásica o mixoide, se observan células fusiformes primitivas con
límites celulares poco claros, que alternan con células musculares delgadas
y alargadas similares a las que se observan durante el desarrollo embriológico
de las fibras musculares estriadas, y ambos tipos de células están
inmersos en una matriz con abundante mucina. En la forma
intermedia, celular o juvenil, se observan abundantes fibras musculares
estriadas mejor desarrolladas, más gruesas y de citoplasma amplio y eosinófilo,
mientras que el número de células fusiformes primitivas es escaso
y no se observa mucina en el estroma. En esta forma, mucho más
celular, es más fácil observar estriaciones transversales en el citoplasma
de algunas de las células neoplásicas.Inmunohistoquímicamente, al igual
que en el rabdomioma del adulto, las células del rabdomioma fetal muestran
positividad para mioglobina, desmina y actina muscular específica.
El rabdomioma genital es también muy raro y sólo existen unos pocos
casos descritos en la literatura, localizados en vulva y vagina de mujeres
de edad media. La tumoración aparece como una lesión pediculada
o un nódulo de aspecto quístico que asienta preferentemente en los
labios mayores de la vulva o en la pared de la vagina. Histopatológicamente,
el rabdomioma genital está constituido por células musculares
alargadas o poligonales, de citoplasma amplio y eosinófilo que muestra
evidentes estriaciones transversales, y están inmersas en un estroma con
cantidades variables de colágeno y mucina. Al igual que el resto de los
rabdomiomas, las células del rabdomioma genital expresan actina, desmina,
miosina y mioglobina.
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Título
del artículo: Rabdomiosarcoma cutáneo
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena, O. P. Sangueza, C. Requena y A.Torrelo
El aspecto clínico más frecuente del rabdomiosarcoma cutáneo es
el de un nódulo subcutáneo o una lesión tumoral excrecente de consistencia
firme, que infiltra profundamente adhiriéndose a los tejidos subcutáneos.
La localización más frecuente es la cara, sobre todo alrededor
de la órbita y el pabellón auricular. Desde el punto de vista histopatológico,
existen cuatro variantes de rabdomiosarcoma: embrionario, botrioide,
alveolar y pleomórfico. De todas formas, estos cuatro subtipos
histopatológicos pueden observarse superpuestos en una misma lesión y
a veces no es fácil encuadrar un determinado caso de rabdomiosarcoma
dentro de un subtipo histopatológico concreto. El rabdomiosarcoma embrionario
es el más frecuente. Ocurre en niños y asienta preferentemente
en la región de la cabeza y cuello. Histopatológicamente las células neoplásicas
del rabdomiosarcoma embrionario reproducen todos los estadios
del desarrollo embriológico de las fibras musculares estriadas, desde células
indiferenciadas de morfología redondeada hasta rabdomioblastos
con un grado avanzado de diferenciación y estriaciones transversales evidentes
en su citoplasma. El rabdomiosarcoma botrioide es una variante
de rabdomiosarcoma embrionario que se desarrolla preferentemente en
la vagina y vejiga. La lesión tiene una morfología pediculada o polipoide
y está constituida por escaso número de rabdomioblastos indiferenciados
y un abundante estroma mixoide. En esta variante histopatológica
no es raro observar células indiferenciadas y rabdomioblastos
alargados o en cinta que se pliegan en ángulo recto dando la impresión
de células fragmentadas. El rabdomiosarcoma alveolar es la segunda forma
más frecuente de rabdomiosarcoma, aparece en adolescentes o adultos
jóvenes y las localizaciones preferentes son las mismas que las del rabdomiosarcoma
embrionario, aunque también son frecuentes las lesiones
en extremidades superiores e inferiores. Histopatológicamente el rabdomiosarcoma
alveolar está constituido por células indiferenciadas, de morfología
redondeada u oval, con escaso citoplasma, que se agrupan dejando
espacios vacíos entre ellas y en el centro, formando así espacios
alveolares irregulares. Las figuras de mitosis son frecuentes, muchas de
ellas atípicas. Un hallazgo histopatológico muy característico del rabdomiosarcoma
alveolar consiste en que las células neoplásicas de la hilera
periférica de cada agregado celular individual parecen estar adheridas
al colágeno formando una empalizada periférica, mientras que las células
del centro de los agregados flotanlibremente separadas unas de otras.
El rabdomiosarcoma pleomórfico es la forma más rara de rabdomiosarcoma.
Histopatológicamente está constituido por grandes células neoplásicas
de núcleo grande y pleomórfico y abundante citoplasma eosinófilo.
Es difícil observar estriaciones transversales en el citoplasma de estas células
neoplásicas, por lo que con frecuencia la lesión se interpreta como
un histiocitoma maligno pleomórfico, y sólo tras el estudio inmunohistoquímico
o ultraestructural se establece el diagnóstico correcto.
Desde el punto de vista inmunohistoquímico, los marcadores más
útiles para confirmar el diagnóstico de rabdomiosarcoma son la desmina,
la actina muscular específica y la mioglobina. Más recientemente se
han introducido otros marcadores inmunohistoquímicos, como la miosina
de músculo esquelético (MY-32) y las proteínas de regulación miógena
(MyoD1, Myf-4), que estudiados en conjunto con los marcadores
musculares precitados, contribuyen a aumentar la sensibilidad y especificidad
en el diagnóstico histopatológico de rabdomiosarcoma. El estudio
inmunohistoquímico de miogenina permite establecer el diagnóstico diferencial
entre el rabdomisarcoma alveolar y el rabdomiosarcoma embrionario,
ya que este marcador es positivo en el primero y negativo en
el segundo.
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