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| Proliferaciones cutáneas con diferenciación miofibroblástica y muscular (I) |
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Título
de la revista/monografía: Proliferaciones cutáneas con diferenciación miofibroblástica y muscular (I)
Coordinador
del la monografía: L. Requena
Número/fecha:
01-2002
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| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Introducción y clasificación de las proliferaciones cutáneas con diferenciación miofibroblástica y muscular
Tipo de contenido: Introducción
Autores: L. Requena*, O. P. Sangueza**, C. Requena*** y A.Torrelo****
Existe escasa literatura dermatológica que revise las proliferaciones
cutáneas con diferenciación miofibroblástica y muscular, incluyendo en
este último apartado tanto las proliferaciones con diferenciación hacia
fibra muscular lisa como las proliferaciones con diferenciación hacia
músculo estriado. El miofibroblasto es una célula de estirpe mesenquimal
con características citológicas, inmunohistoquímicas y ultraestructurales
intermedias entre el fibroblasto y la fibra muscular lisa. En la práctica se
consideran miofibroblastos aquellas células fusiformes, con aspecto similar
a fibroblastos que, desde el punto de vista inmunohistoquímico, expresan
vimentina, actina muscular específica y actina alfa de músculo liso
y, sin embargo, resultan negativas para la desmina.En esta monografía
revisamos aquellas lesiones con diferenciación miofibroblástica cuya presentación
es preferentemente cutánea o que afectan a la piel con frecuencia,
como son la miofibromatosis infantil, la fibromatosis digital infantil,
el miofibroma cutáneo del adulto, el dermatomiofibroma y el
angiomiofibroblastoma de la región genital.
En la piel, las fibras musculares lisas se encuentran en el músculo
erector del pelo, en las paredes de los vasos y en la piel genital del escroto,
vulva y areola mamaria. Histológicamente estas fibras musculares lisas
aparecen en los cortes longitudinales como células fusiformes, con un
núcleo alargado con los extremos romos, que se ha comparado por su
morfología a un cigarro puro, y citoplasma amplio y eosinófilo. Las proliferaciones
cutáneas con diferenciación hacia fibras musculares lisas incluyen
hamartomas (hamartoma de músculo liso), neoplasias benignas
(piloleiomioma, angioleiomioma, angiomiolipoma cutáneo y leiomiomas
de genitales externos), y neoplasias malignas (leiomiosarcoma).
Las fibras musculares estriadas constituyen el músculo esquelético
o músculo de contracción voluntaria.En la piel la presencia de fibras musculares
estriadas está restringida sólo a la dermis en determinadas áreas
anatómicas de la cara, como los párpados, las cejas, la región peribucal,
el mentón y el dorso de la nariz. Las proliferaciones cutáneas con diferenciación
hacia fibras musculares estriadas son muy raras, e incluyen
hamartomas (el denominado hamartoma de músculo estriado o hamartoma
mesenquimal rabdomiomatoso), neoplasias benignas (rabdomioma)
y neoplasias malignas (rabdomiosarcoma).
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Título
del artículo: Miofibromatosis infantil
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena*, O. P. Sangueza**, C. Requena*** y A.Torrelo****
La miofibromatosis infantil se considera como una proliferación
neoplásica benigna de miofibroblastos. En la mayoría de los casos se trata
de lesiones solitarias, siendo la cabeza, el cuello y el tronco las localizaciones
más frecuentes. Algunos pacientes con miofibromatosis infantil
presentan lesiones múltiples, con afectación ósea y visceral, y en estos casos
el pronóstico es muy malo con una evolución fatal en la mayoría de
los pacientes. Histopatológicamente, las lesiones cutáneas de la miofibromatosis
infantil aparecen en forma de nódulos bien circunscritos, que
ocupan la dermis profunda o el tejido celular subcutáneo. Estos nódulos
están constituidos por células de núcleo fusiforme, elongado y con los extremos
romos (núcleos en cigarro puro), y abundante citoplasma eosinófilo.
Es decir, las células de la miofibromatosis infantil muestran características
morfológicas de miofibroblastos.Con frecuencia, en el espesor
de estos fascículos se observan también abundantes espacios vasculares
que se ramifican irregularmente con un patrón que recuerda al del hemangiopericitoma,
lo que ha llevado a algunos autores a postular que
la miofibromatosis infantil y el hemangiopericitoma infantil constituyen
dos lesiones histogenéticamente relacionadas dentro de un mismo espectro
de proliferaciones infantiles de miofibroblastos. Esta distribución de
los nódulos, con espacios vasculares en el centro y miofibroblastos en la
periferia es lo que se denomina patrón bifásico o zonación de las lesiones
de la miofibromatosis infantil. Desde el punto de vista inmunohistoquímico,
las células de la miofibromatosis infantil expresan positividad
para la vimentina y la actina alfa de músculo liso, mientras que la actina
muscular específica, la desmina, la mioglobina, la proteína S-100 y
las citoqueratinas son negativas. Ultraestructuralmente las células de la
miofibromatosis infantil muestran características de miofibroblastos. El
pronóstico de las lesiones solitarias es bueno, pero en los casos con lesiones
múltiples y afectación visceral el pronóstico es malo y la mayoría de
estos niños fallecen en los primeros años de vida.
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Título
del artículo: Fibromatosis digital infantil
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena*, O. P. Sangueza**, C. Requena*** y A.Torrelo****
La fibromatosis digital infantil constituye una variante clínico-patológica
con entidad propia entre las fibromatosis de la infancia. Clínicamente,
las lesiones consisten en nódulos bien circunscritos y de consistencia
firme que asientan en la parte distal de las falanges de los dedos. Las
lesiones aparecen en los primeros años de vida y pueden ser únicas o múltiples.
Histopatológicamente, los nódulos de la fibromatosis digital infantil
están constituidos por una proliferación de miofibroblastos que ocupan el
espesor de la dermis. El hallazgo más característico consiste en la presencia
de unos cuerpos de inclusión eosinófilos y de morfología esférica en el citoplasma
de las células, de localización paranuclear, que parecen estar constituidos
por condensaciones de filamentos de actina. Los estudios inmunohistoquímicos
y ultraestructurales han confirmado la naturaleza
miofibroblástica de las células que constituyen la fibromatosis digital infantil.
Se trata de lesiones de comportamiento biológico benigno, pero con
un alto índice de persistencia tras una extirpación quirúrgica incompleta.
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Título
del artículo: Miofibroma cutáneo del adulto
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena*, O. P. Sangueza**, C. Requena*** y A.Torrelo****
El miofibroma cutáneo del adulto representa la contrapartida solitaria,
benigna y adquirida durante la vida adulta de la miofibromatosis
infantil. Desde el punto de vista clínico, la lesión aparece como un nódulo
dérmico o subcutáneo, bien delimitado, de consistencia firme y preferentemente
localizado en áreas distales de las extremidades. Histopatológicamente
existen cuatro variantes de esta neoplasia, que probablemente
representan distintos estadios evolutivos de una misma entidad.
Las lesiones recientes muestran un patrón vascular que simula un hemangiopericitoma
o un tumor glómico. Es el denominado miofibroma
cutáneo del adulto de tipo vascular. En lesiones de más tiempo de evolución,
el miofibroma cutáneo del adulto aparece constituido por un nódulo
único densamente celular, y es la variante denominada miofibroma
cutáneo del adulto de tipo nodular o celular. En lesiones aún más evolucionadas
aparece el miofibroma cutáneo del adulto de tipo multinodular
o bifásico, porque se observan dos tipos de células: células fusiformes
u ovaladas, con núcleo en cigarro puro y amplio citoplasma eosinófilo,
situadas en el centro de los nódulos, y células más inmaduras con aspecto
de pericitos, en la periferia de los nódulos. Por último, las lesiones de largo
tiempo de evolución del miofibroma cutáneo del adulto corresponden
a la variante que simula un piloleiomioma, ya que la lesión aparece peor
delimitada y constituida por fascículos de miofibroblastos entremezclados
con fibras de colágena y mucina. Desde el punto de vista inmunohistoquímico
las células que componen el miofibroma cutáneo del
adulto muestran positividad para vimentina, actina muscular específica,
actina alfa de músculo liso y aparecen rodeadas individualmente por una
inmunotinción para colágeno IV. Ultraestructuralmente, las células del
miofibroma cutáneo del adulto muestran características intermedias entre
fibroblastos, miofibroblastos y pericitos. El miofibroma cutáneo del
adulto es una lesión benigna, habitualmente solitaria y su extirpación
quirúrgica es curativa.
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Título
del artículo: Dermatomiofibroma (fibromatosis dérmica en placa)
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena*, O. P. Sangueza**, C. Requena*** y A.Torrelo****
El dermatomiofibroma aparece como una lesión solitaria, en forma
de una placa indurada o ligeramente deprimida localizada en los hombros,
axilas o alrededor del cuello de adolescentes o adultos jóvenes. Histopatológicamente,
el dermatomiofibroma es un nódulo o una placa bien circunscrita
que ocupa la dermis media y profunda, respetando una estrecha
banda de dermis superficial. La lesión está constituida por fascículos de células
fusiformes, que a pequeño aumento adoptan una distribución general
paralela a la epidermis. Las células que componen estos fascículos son
monomorfas y muestran un núcleo fusiforme de extremos romos y un amplio
citoplasma eosinófilo. Inmunohistoquímicamente estas células muestran
positividad para la vimentina y actina muscular específica, mientras
que la actina alfa de músculo liso, la desmina, el factor XIIIa, la proteína
S-100 y el CD-34 son negativos. Ultraestructuralmente las células del dermatomiofibroma
exhiben características de miofibroblastos.
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Título
del artículo: Angiomiofibroblastoma genital
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena*, O. P. Sangueza**, C. Requena*** y A.Torrelo****
Este raro tumor, de reciente descripción, asienta preferentemente en
la vulva, donde aparece como una lesión solitaria de morfología quística,
que se suele diagnosticar clínicamente como un quiste de las glándulas de
Bartholin. Habitualmente se trata de lesiones bien delimitadas y de consistencia
firme.Histopatológicamente, la lesión aparece como un nódulo bien
circunscrito aunque no encapsulado y constituido por una alternancia de
áreas densamente celulares con otras menos celulares, y un estroma mixoide,
con abundantes capilares sanguíneos dilatados y congestivos. Alrededor
de estos vasos y en el estroma se observan células fusiformes o epitelioides
con morfología de miofibroblastos, alguna de ellas con abundante
citoplasma eosinófilo. Inmunohistoquímicamente estas células expresan vimentina
y desmina, y se obtienen resultados variables para la actina muscular
específica y la actina alfa de músculo liso, mientras que la proteína
S-100, CD34, CD31, EMA, factor VIII y las citoqueratinas resultan negativas.
Ultraestructuralmente las células neoplásicas muestran características de
fibroblastos y los estudios de citometría de flujo han demostrado un contenido
diploide o aneuploide de DNA de unos casos a otros. De cualquier
manera, todos los casos descritos hasta la fecha de angiomiofibroblastoma
genital han mostrado un comportamiento biológico benigno.
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Título
del artículo: Sarcoma miofibroblástico
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena*, O. P. Sangueza**, C. Requena*** y A.Torrelo****
El sarcoma miofibroblástico es un sarcoma de bajo grado de malignidad
con diferenciación miofibroblástica. Las lesiones asientan en los
tejidos blandos de las extremidades, la cavidad bucal, el tronco y la pared
abdominal. Histopatológicamente, el sarcoma miofibroblástico está
constituido por fascículos mal delimitados de células fusiformes con un
núcleo ovalado y vesiculoso de extremos romos, nucleolo poco llamativo
y un citoplasma eosinófilo pálido. El estroma separando los fascículos de
células fusiformes está formado por colágeno hialinizado. En general, se
observa poca atipia citológica y escaso número de mitosis. Inmunohistoquímicamente
las células neoplásicas expresan positividad para actina
muscular específica, actina alfa de músculo liso y desmina. Las características
ultraestructurales de las células son las de miofibroblastos, ya que
muestran un núcleo plegado, y citoplasma con abundante retículo endoplásmico
rugoso, filamentos intermedios con condensaciones focales de
miofilamentos, uniones intercelulares rudimentarias, vesículas de micropinocitosis
y una membrana basal externa discontinua.
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Título
del artículo: Hamartoma de músculo liso
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: L. Requena*, O. P. Sangueza**, C. Requena*** y A.Torrelo****
El hamartoma de músculo liso es una rara proliferación de fibras
musculares lisas que puede aparecer de forma congénita o adquirida.
Existen cuatro variantes clínicas de este hamartoma: 1) una forma clásica,
el hamartoma de músculo liso congénito y localizado; 2) una variante
en forma de un parche anular localizado y constituido por pápulas
foliculares, sin evidencia clínica de hiperpigmentación ni aumento de
tallos pilosos; 3) una forma múltiple y congénita de hamartoma de músculo
liso, y 4) una forma difusa y congénita de hamartoma de músculo
liso, que es la que se observa en niños con el síndrome del bebé en neumático
Michelín. La forma más frecuente de este hamartoma es la variante
congénita localizada, que consiste en un área cutánea con prominencia
de pelos vellosos, más oscuros, largos y gruesos que los de la
piel sana adyacente, y suele acompañarse de una hiperpigmentación y
de un cierto incremento de la consistencia de la piel en el área afectada.
En la literatura existe mucha controversia respecto a si el hamartoma de
músculo liso es uno de los componentes del nevo de Becker o una entidad
separada, ya que con frecuencia en las lesiones de nevo de Becker se
observa un llamativo incremento en el número de fibras musculares lisas.
Algunos autores sostienen que se trata de un espectro de lesiones.
Histopatológicamente todas las variantes clínicas de hamartoma de músculo
liso muestran los mismos hallazgos, que consisten en un incremento
evidente del número fibras musculares lisas, perfectamente desarrolladas
e irregularmente distribuidas por todo el espesor de la dermis. Estas
fibras musculares lisas de la dermis están separadas por bandas de colágeno
normal y los anejos cutáneos están respetados. Los estudios inmunohistoquímicos
con actina muscular específica, actina alfa de músculo
liso y desmina ponen más de manifiesto el incremento de fibras
musculares lisas en la lesión. Los estudios ultraestructurales de las lesiones
de hamartoma de músculo liso han demostrado que se trata de fibras
musculares lisas perfectamente desarrolladas.
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