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| Tumores Pediátricos |
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Título
de la revista/monografía: Tumores Pediátricos
Coordinador
del la monografía: F. Valverde Moreno
Número/fecha:
133
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| Artículos (Resúmenes
e Introducciones) |
Título
del artículo: Tumores del sistema nervioso central
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: F. Valverde Moreno, C. Gil López y J. Careaga Maldonado
Las neoplasias del SNC son los tumores sólidos más frecuentes en
la infancia, siendo los segundos en frecuencia detrás de la leucemia.
Suponen el 20% de todos los tumores infantiles. La incidencia anual
es de 2 a 5 por cada 100.000 niños menores de 16 años. En los
últimos años se asiste a un incremento en la incidencia que puede ser
atribuido en parte a la mejora en el diagnóstico. Su incidencia es
mayor de los 6 a los 10 años, luego disminuye lentamente hasta el
final de la adolescencia, donde aparece un nuevo pico de frecuencia.
La localización de los tumores varía con la edad. En el adulto
predominan los tumores supratentoriales mientras en la infancia son
los infratentoriales excepto en el primer año de vida. Los tumores del
SNC en la infancia tienen predilección por la línea media (tercer y
cuarto ventrículo, tronco encefálico, quiasma óptico, hipotálamo, etc.).
Con relación a la raza, existen diferencias en cuanto al tipo
tumoral. Los ependimomas y meduloblastomas son más frecuentes en
los niños de raza blanca y los gliomas en los de raza negra. En cuanto
al sexo, se afectan algo más los niños que las niñas, especialmente en
el meduloblastoma. La frecuencia de cada tipo tumoral se encuentra
representada en el Esquema 1.
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Título
del artículo: Neuroblastoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: C. Melero Moreno, J. López Pérez y J. Vivanco Martínez
El neuroblastoma es un tumor maligno del sistema nervioso
simpático derivado de las células primitivas de la cresta neural
embrionaria que normalmente dan lugar a la médula adrenal y a los
ganglios simpáticos.
Pertenece al grupo de los tumores neuroblásticos, que además del
neuroblastoma incluye al ganglioneuroblastoma y al ganglioneuroma.
Todos ellos tienen el mismo origen, pero histopatológicamente,
presentan diferentes grados de diferenciación neural y diferente
comportamiento biológico: el ganglioneuroma es un tumor
completamente diferenciado y benigno, mientras que tanto el
neuroblastoma como el ganglioneuroblastoma son tumores malignos.
El neuroblastoma es un tumor típicamente pediátrico y presenta
una gran heterogeneidad tanto en su comportamiento clínico como
biológico, existiendo desde casos que regresan o maduran
espontáneamente o con un tratamiento mínimo hasta otros casos que
progresan rápida y agresivamente a pesar de tratamiento
multidisciplinar intensivo.
Su pronóstico global ha mejorado en los últimos años, pero no tan
significativamente como ha ocurrido con otros tumores pediátricos.
Sobre todo porque los niños mayores de un año con enfermedad
diseminada siguen teniendo unas expectativas de curación muy pobres.
Las investigaciones actuales se centran en determinar factores
pronósticos relevantes (además de la edad y el estadio), especialmente
los biológicos, para establecer diferentes grupos de riesgo y
estratificar la agresividad de los tratamientos de acuerdo con ellos.
Así se reducirán o evitarán los tratamientos con quimioterapia o
radioterapia en los grupos de bajo riesgo disminuyendo sus efectos
secundarios adversos, mientras que en los grupos de alto riesgo se
emplearán nuevos y más agresivos tratamientos para intentar mejorar
su pronóstico.
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Título
del artículo: Nefroblastoma o tumor de Wilms
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: M.ª A. Cantalejo López
De todos los tumores renales infantiles el nefroblastoma o tumor de
Wilms es el más frecuente. Es un tumor de origen embrionario con
desarrollo de los tres tipos celulares: blastema, sarcomatoso y
epitelial. Evoluciona rápidamente dando metástasis pulmonares,
hepáticas y óseas, siendo muy sensible a quimioterapia y radioterapia.
Gracias a la labor de grupos cooperativos como el National Wilms
Tumor Study Group (NWTSG), la International Society of Pediatric
Oncology (SIOP), el United Kingdom Wilms Childrens Cancer Study
Group) UKCCSG y el Medical Reseach Council (MCR), aplicando
protocolos comunes a grandes series de pacientes, se han conseguido
excelentes resultados en la tasa de supervivencia y la disminución de la
frecuencia de metástasis en el curso de los últimos años.
Otras neoplasias renales como el tumor rabdoide y el sarcoma de
células claras fueron inicialmente considerados variantes del tumor de
Wilms, pero ahora son reconocidas como entidades separadas y deberán
tratarse como tales. Un tumor raro en el niño es el carcinoma renal, más
frecuente en el adulto. El nefroma mesoblástico congénito es una
neoplasia de neonatos y niños menores de un año, de carácter benigno.
En el riñón también pueden presentarse tumores comunes a otros órganos
como mesenquimomas, teratomas, rabdomiosarcomas, tumores del seno
endodérmico, tumores neuroectodérmicos, aunque con escasa frecuencia.
Todos los niños diagnosticados de tumor de Wilms deben ser
tratados por un equipo multidisciplinario formado por oncólogo,
cirujano, radiólogo, patólogo y radiopterapeuta pediátricos.
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Título
del artículo: Rabdomiosarcoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: M. Bernácer Borja y N. Domínguez Garrido
El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno que se origina a
partir de células mesenquimales destinadas a convertirse en músculo
esquelético. Es el tercer tumor extracraneal infantil más frecuente,
después del tumor de Wilms y el neuroblastoma. Las localizaciones
más frecuentes incluyen cabeza y cuello, tracto genitourinario y
extremidades. Se han desarrollado protocolos terapéuticos para
diferentes grupos de riesgo según la localización y la histopatología
del tumor. La aplicación de estos tratamientos consigue
supervivencias libres de enfermedad en un 60-70% de los pacientes
con enfermedad no mestastásica. Los cambios terapéuticos en marcha
incluyen terapias menos tóxicas para los casos de histología favorable
y enfermedad localizada y nuevas estrategias terapéuticas para la
enfermedad metastásica.
Los sarcomas indiferenciados de tejidos blandos también se
presentan en niños y se tratan de forma similar a los RMS.
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Título
del artículo: Tumores óseos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: J. López Pérez, J. L. Vivanco Martínez y C. Melero Moreno
Los huesos son asiento de tumores tanto primitivos del propio
hueso como de metástasis de otros tumores de otros órganos o tejidos.
Aquí sólo nos referiremos a los tumores óseos primitivos.
Los tumores óseos malignos ocupan el sexo lugar, por orden de
frecuencia, en el cáncer infantil. En los países desarrollados se
observa una incidencia de seis casos/millón de niños menores de 15
años.
Clasificación: dependiendo del tejido del propio hueso del cual se
originan se clasifican en:
Osteogénicos: osteosarcoma.
Cartilaginosos: condrosarcoma.
Fibrosos: fibrosarcoma.
Medulares: sarcoma de Ewing y linfoma óseo primario.
Los más frecuentes son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing,
que trataremos en este capítulo.
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Título
del artículo: Retinoblastoma
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: T. Contra
El retinoblastoma es el tumor maligno intraocular más frecuente en
la infancia. Es congénito, aunque no siempre se detecta al nacimiento.
Puede presentarse de forma esporádica o familiar 1 .
Es el modelo prototipo para el conocimiento del cáncer genético y
hereditario en la infancia.
Su frecuencia en los países desarrollados es de 1 x 180.000 nacidos
vivos 2 . No tiene predilección por raza o sexo. Alrededor del 80% se
diagnostican antes de los 3 o 4 años, siendo la media más frecuente a
los dos años y medio. Diagnosticar un retinoblastoma por encima de
los 6 años es absolutamente excepcional.
Es de etiología desconocida, pero se sabe que se pueden presentar
de forma hereditaria, no hereditaria y formas de deleción
cromosómica.
El gen del retinoblastoma puede ser transmitido por uno de los
padres, dando origen a la forma familiar de la enfermedad. Por otra
parte, el gen puede ser adquirido por una nueva mutación y
presentado como un caso esporádico del tumor.
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Título
del artículo: Tumores hepáticos malignos pediátricos
Tipo de contenido: Artículo Original
Autores: M.ª E. Cela de Julián, P. Galarón y M.ª A. Cantalejo López
Los tumores hepáticos ocupan el décimo lugar en frecuencia de las
neoplasias en edad pediátrica 1 y el tercero en tumores malignos
intraabdominales 30 . De ellos, el más frecuente es el hepatoblastoma
(53%), seguido del carcinoma hepatocelular o hepatocarcinoma
(34%), y mucho más raros son los sarcomas, que suelen originarse en
las vías biliares extrahepáticas. Además, el hígado es una localización
frecuente de metástasis de otros cánceres como neuroblastoma, tumor
de Wilms y leucemia.
El diagnóstico diferencial debe abarcar los tumores hepáticos
benignos, hepatomegalias no tumorales y otras masas abdominales
como el tumor de Wilms y el neuroblastoma. Se ha calculado que un
36% de los tumores hepáticos son benignos 2, 3 , y de ellos, la mitad son
vasculares (hemangiomas cavernosos y hemangioendoteliomas), los
cuales pueden alcanzar un gran tamaño y presentarse con
insuficiencia cardíaca con alto gasto o síndrome de Kasabach-Merritt
por consumo plaquetario. Otros tumores benignos son los
hamartomas, adenomas y las hiperplasias nodulares focales.
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